治　療　日　記　３

まあちゃんは今回は同行しなかった
もうすぐ　小児慢性疾患の期限が切れるので更新の書類を書いて頂いた
治療開始の１月から９月の検診までで４．３センチの伸び
先生によると伸び率は悪いそうだ
更新の条件として　１年間で６センチかそれ以上の伸びが必要だと言うこと
１月まであと３ヶ月でその成果が出てこなければ　中止を考えましょうというお話だった…
まあちゃんの体自身が大きく成長する事を拒否しているのかもしれない…と言われる　この言葉は津山の掛かり付けの先生からもいわれたことがある
伸びないのに痛い思いをするのも…と言われる
あと３ヶ月で２センチ…　伸びて欲しいような欲しくないような…　複雑…

その後　小児外科の先生と面談をする
マルファン症候群２型の遺伝子研究について　新たな依頼が来ていた
前回の血液の提供に加えて　皮膚の提供を求められているという連絡を頂いていたのでお話を伺うことにしていた
まあちゃん自身には事前に話をして　提供してもいいという意志を聞いていた
ただ　どの部分をどれくらい…と言うことが気になっていた
提供する部分は１センチ四方の広さ
採取する部分としては　Ｎｕｓｓ法のバーを抜去した傷跡を形成するという形で行うか　または新たな部分から採取するか…

傷跡を形成する場合は　３日間ほどの入院が必要ということ
でも　本人はその部分の傷跡より胸の傷跡を気にしているということを告げるとその部分はつつけないという答え…
翻転術後の形成術で皮下の状態はとても悪いそうだ
先日の勉強会でも癒着の問題をアドバイス頂いていた

どの部分から取るかと言うことは１１月までにまあちゃんと相談する事にした

耳垂れはおさまっているのでカメラで内部を見て下さった
すると前回空いていた穴が塞がっていた…
感染したことで　穴が塞がったということなのだそうだ
ふーむっ　そういうこともあるのかぁ…
今後は経過観察をしながら治療をしていく予定

鼓膜に関しては一安心と言うことかな…

小児科で診察を受けた時　朝から手足が震えている事を伝えると　脳外科
に見てもらったほうがいいよ…ということで院内でまわしてもらった…
この病院の脳外科ははじめて受診する
先生はとっても話しやすい方だったので　またいろいろと聞いてしまった(^^;)
最近どこにいっても時間がある限りいろんな事を質問している自分がいる…
なにかを見つけたい…　なにか手がかりがほしい…　そんな思いがあるからだろうなぁ…

先生はいままでの経過が分からないので病名を元に話をして下さった
手足のしびれは　いまの段階ではどこから来ているのか分からない…
風邪からなのか　脳関係からなのか　脊髄からなのか…
もしずっと続くようなら掛かり付けの病院でＭＲＩを撮ってもらって進行状況を見た方がいいとアドバイスをくださった
しびれが続く　咳をするたびに頭が痛くなる　温感や質感が分からなくなるという症状…　
のみこむ時むせたり食べ物が気管にはいったりするようなことも要注意ということ…
病状の更新はあると思うので　そのあたり見ていかないといけないと言うこと
でも　こういう風に具体的に指示をもらえるとすごく安心する…

早め早めに対応するには　日々の観察なんだろうなぁ…

今日の小児科の外来にはいつも診て頂くまあちゃんの主治医の先生はいらっしゃらないことを確認していたので　別の先生の診察を指定していた
でも　外来にいらっしゃることが分かったので　こっそり看護婦さんに尋ねてみると診察ではないんだけど…ということだったので諦めてj待合室で待っていると先生がまあちゃんを呼んでくださった…
看護婦さんが先生に訪ねて下さったのかなぁ…
なんだか弱っている心にすごく響いて　泣きそうになってしまった…
ほんとうならだめだと言われても仕方ないし当然なのに…
まあちゃんから『かあさんが我が儘いうけんじゃ〜』と言われてしまったけど
でもやっぱりまあちゃんをよくしって下さっている先生に診ていただきたいと思ってしまう

胸の音は悪くないのだけど…と言うことで風邪のお薬を出して頂いた
気管支を広げる張る薬も頂けた…　これがあるとある程度安心なんだよね

この先生には　本当にいろんな事を聞いてもらいたくなってしまう(^^;)
うんうんっと聞いて下さる事が　不安を抱えている親にとってどれだけ救いの手になっているのかいつも実感する
今回も　低血糖の事を聞いて頂いた…
岡山の先生とおなじ答えを頂いたけど　やっぱり気持ちが落ち着くのは先生のお人柄だなぁ　きっと…

耳鼻科では　おそれていたことがわかった…
ＭＲＳＡの再発…　それも２本プラスという状態だった
診察室に入ったとたん用意してある特別な入れ物…まあちゃんの診察に使った器具は全てその中へ入れられる
その容器を見つけたとき　やっぱり…という直感が働いた…
感染を起こしている部分は　形成術の創部だということで内部には入って行っていないという所見を聞く
耳の痛みも原因がよく分からないといわれる
痛み止めを飲んで様子をみて　まだ続くようならＣＴで診ることにしますと言われる

菌の強さが今後強くなるようなら　入院して点滴治療にしましょうと言われるけどまあちゃんは嫌そうだ…
とりあえずは体力を回復して　これ以上悪化させないこと…

なんか　また地を這うような毎日の始まり…
やっぱりＭＲＳＡは強いなぁ…

でもね　術前にＭＲＳＡの保持者だって事は先生に伝えていたんだよね
減菌して手術しましょうって言ってくださっていたんだよね…
でも　術前にその処置はなかった…
これってやっぱり面と向かって外来では言えないよなぁ…

３日間抗生剤の服用と点耳薬をする事にする
これで落ち着いてくれるといいんだけどなぁ…
先生は　感染や炎症が起こるとその部分が結合する事があるからそんなに悲観的にならなくてもいいよ…と言って下さったけど…
そうなると空いている穴が塞がるということかぁ〜
そうだったらいいんだけどなぁ〜

この８月いっぱいで整形外科の主治医の先生が転勤されたので担当の先生が変わった
ちょっと偉い先生だそうで　診察の予約は取れないくらい多いから待つ覚悟で予約外で来てくれたら見てもらえるよ…と整形の看護師さんアドバイスをもらっていたので覚悟して受付をする
案の定　整形の待合室はいっぱい…これって何時におわるんだろう？どう考えても午前中ということはなさそうだなぁ

かなり待ってもまだまだの様子なので先に御飯を食べることにする
津山から一緒に着いてきてくれた友達と入院中ＭＡくんのママと一緒に食堂で御飯を食べた…
食べ終わって　食堂を出ようとすると小児外科の病棟の先生とまあちゃんの大好きな女医先生が食事をされていた
病棟の先生はいつも気さくに話をして下さるのですごく親近感…(^^)
でも９月一杯で広島へ転勤というお話を聞いてすごく残念だなぁ
入院中　本当によくして頂いたもんなぁ
また凹んできた胸を先生に見てもらうと　先生は無言になってしまった(-_-;)
きっと言葉がないのだろうなぁと思い『先生　広島に行ったら漏斗胸のいっぱい情報くださいねぇ』とお願いしてお別れをした

外来に上がると　まだまだのようだったので先に小児科にまわしてもらうことにした…
体重と身長を測る…　１３３．９センチ　２３．８キロ…
よしよしっ　伸びている　増えているぞぉ(^^)/
先月の血液検査の結果も大きな副作用はないので　このまま注射治療を続行しましょうということになった…　ほっとする

ちょっと気になっていたことを訪ねてみた
最近　頭がクラクラしたり吐き気がしたりするみたいで　しゃがみ込んだりする事がある　そのことを聞いてみると…
食べれない（小食）上に成長ホルモン分泌不全の影響で低血糖が起きているのかもしれないから　そう言うときはチョコを食べさせて…と言われる
それで改善されればいいけど　もしまだ続くようであれば　脳の検査をした方がいいそうだ…　やれやれ…今度は脳なのね…(>_<)
先生がまあちゃんの鼻の下の出来物を見つけてくださって消毒をするように言われる
『鼻の中にＭＲＳＡはいるからね…体力が弱ると出てきますよ　この子自身がもっているから気を付けてね』
ＭＲＳＡかぁ…今日も　なんだかいろんな事言われるなぁ…
鼻の下をイソジンで消毒すると　黒くなるから嫌うんだけどなぁ…

整形も１４時過ぎにやっと呼んでもらえた
はじめての先生なので親子共々緊張していた
淡々とそくわんの傾きと首の可動を調べられるとそれで終わり…
前任の先生は関節とか力の入り方とか調べてくれていたのになぁ…
なんだか聞き難い雰囲気だったけど　それでもこれからの事を訪ねてみたら『症状が出たらそこを手術しますから…いまこの年で発病する事はないですからね…』とおっしゃった…
でも　現にまあちゃんより年齢の低いお子さんでも手術を受けられているのになぁ…　レントゲンも見ないでカルテだけで分かるのかなぁ…
えらい先生は苦手だなぁ…　
診察時間はたった５分にもならなかった…

整形の受診はいつも消化不良…
聞きたいことも聞けない自分がなさけない…(-_-)

結論から言うと　また穴があいていた…(-_-)
前回のカメラで内部を見せてもらったときに　わたしにも分かるような部分があって気になっていた…
今回の映像でやっぱりそこが穴になっている…
ふたつの小さな穴が空いている

先生は致命的な失敗ではないです…とおもっしゃったけど失敗ではないにしてもうまくいかなかった事は確かな事…
これから様子を見ながら　外来治療していくという説明を受ける
ただ　その治療がかなりいたいらしい…

帰りの車でしゃんぼりのまあちゃん…
昨日も岡山からの帰り道　一人で泣いていた…
『心臓も　肺も　首も　背中も　頭の中も…　全部取り替えたい…』そう言ってないていたまあちゃん
『がんばっても　ええことないなぁ〜』と言う…

ほんと　がんばってもええことないなぁ〜　わたしが同調してはいけないのかもしれないけど　易々と『大丈夫だよ〜〜』と言ってやれない…
まあちゃんはもうそういう年齢になってしまったから…

でも　まあちゃんはすごいと思う
家にかえって　あっきーに『失敗しとったわぁ』と笑って報告していた
却ってあっきーの方が気を使ってしまうような…そんな会話のやりとりを聞きながら　この子はすごいと感じる…
決してなにも感じていない訳でもないはずなのに　気持ちが切り替えられる
あまり深く考えていないということなのかなぁ…
それとも　こういう状況に慣れてしまったと言うことなのかなぁ…

また当分耳鼻科ともおさらば出来なくなってしまいました(-_-)

小児科で先に診察をしてもらう
身長１３３．１センチ　体重２２．８キロ……(-_-)ウーンッッ
なんで縮んでるんだぁ？？　痩せてるしなぁ……
最近あまり食べないから　そのせいもあるのかもしれないけど　まあちゃんにとって１００�cでも貴重な体重なのになぁ…

この１ヶ月　身長が伸びていない…
夏は子ども達がドンドン成長していく時期だから期待していたのになぁ
小児科の先生も不思議がられる…
ひょっとして　成長ホルモンの補充を拒否しているのかもしれないねぇと言われる…　まあちゃんの体そのものがある程度以上のホルモンを必要としない…　つまり大きくならないほうがいいと判断しているのかもしれない…と言うことらしい…
だとすれば　成長ホルモンの投与は意味がない事になるし　今の状態では副作用やその他の疾患へのリスクを考えると中止した方がいいのかもしれないと言われる
中止かぁ…でも中止は辛いなぁ…
もともと　まあちゃんの低身長は染色体異常が原因と言うことなので　ホルモン剤の投与で不足分を補う事が出来るのか…　その投与分が反映されているのか…　またその為に心臓や頸椎に負担を掛けてまで身長にこだわるべきなのか…　疑問がつきない…

でも　悩んで悩んで決心して始めた治療…　副作用が無いのであればもう少し続けてやりたいと思う
背が低いことと命の重さを量りに掛ければ　命の方が大切なのは分かり切った事…　そうなればきっぱり中止の指示に従おうと思う

小児外科は久しぶり・・２ヶ月ぶりくらいになるかなぁ…

まずは　まあちゃんの胸を見て先生が『またへこんできたなぁ』と言われる
実はわたしも最近そう思っていた…
すこし落ち着いていたように思えていたので　楽観視していたのだけどどうも最近また深くなってきている様に感じていた
特に　左の一番下の肋骨あたりがひどくへこんで来ているし時々さすような痛みを訴える事がある
先生にそのことを話をすると　小さな声で再度バーを入れるかなぁと言われた…　それを聞いたまあちゃんは全身でいやだっ！！とアピールしていた
胸に関しては　もうなにも言わなくなったまあちゃん…自分の中でがんばったんだからこれで十分だと思っているらしい…
傷跡もへこみも気にしない様子が却って痛々しく思える時もあるけど　それでも自分が納得しているのであればこれから先　強く生きていけるかもしれないと思う

そう　それが外観的なものだけであれば　わたしもこれ以上のことは考えないと思うし望まない…
でもこのへこみが呼吸器や心臓に関係してきているとしたらそんなことも言ってはいられない気がする…
先生に耳鼻科の手術の時の換気機能検査結果の話をするとびっくりされてもう一度検査をしてみようと言うことになった
結果は　５４パーセント…　前回の６０パーセントよりわるくなっている
先生は５４パーセントという数字が全てではないとしても　たぶん５−６割でしか肺が動いていないのだろうと言われる
Ｎｕｓｓ法を受けるまでの長い間片方の肺は半分以上圧迫されて機能していなかった事…　ＮＵＳＳ法後の突起形成術で胸骨を切り離したことでいっそう支持力がなくなり今も肺が圧迫され充分に広がらないこと…
これらが原因ではないかと言われる

だとしたら　やはり再度バーをいれて胸骨を持ち上げてやるのがベストだと思うけど　またバーによる突起や変形が十分考えられる
おなじ事の繰り返しは避けたい…

どうしたらいいんだろう…診察室に重い空気が流れる…
先生はしばらく黙って考えられたあと　『考えさせて下さい…時間を下さい』とおっしゃった
わたしも結論を焦ることは避けたいので　お任せをすると言うことで話がおわった…

今度の診察は冬休み…　また悩む日々だなぁ

術前にいろいろ心配していたが　術後は案外落ち着いていた
ＩＣＵに入ることもなく　呼吸も安定している様子で前回のようなしんどさはない
様子で安心する

ただ　やはり血中酸素量は通常より少ないらしく　心臓の腫れなども考えてレントゲンを撮ってみるが異常はないという事
もともとこれくらいのレベルで生活しているのだろうと言う話しに落ち着いた

手術中も酸素マスクをはずすと数値が一気に下がってしまうのでびっくりしましたと耳鼻科の先生にも言われる

術後の感染がおさまらないので　今後も抗生剤の点耳薬を続けると言うことで２８日に退院する

鼓膜形成術の記録ここちら

麻酔科の先生は一見怖そうだけど　笑うと素敵な優しそうな先生だった（笑）
今回の手術について　かなり心配されている様子
なにが問題となる点なのか　説明を受けた

�@　呼吸機能の問題
�A　心臓の弁膜症の問題
�B　頸椎のずれの問題
どれをとってもリスクは大きいです…　と言われる…

今回一番の問題点は　呼吸器にあるらしい…
どうやらまあちゃんの肺はちゃんとお役目を果たしていないらしく　換気能力が６０％しかないそうだ…
これは初耳で　びっくりした
だから　手術中や術後に感染症を起こす可能性があるのだそうだ
呼吸については　人工呼吸器をつけますし低酸素になった場合は濃度の濃い酸素を入れて上げればいいですから…
なになに？？先生　なに言ってるの？？って感じでさっぱり理解ができないままに話はおわってしまった…

そういえば　去年の術後も肺水腫になったり肺炎を起こしたりしていた…
酸素飽和度がなかなかあがらなくてモニターと酸素がはずせなかった…
そうかぁ　そう言うことなのかぁ…
今更気がつく自分にもあきれてしまう

とりあえず　手術そのものより麻酔のリスクが大きいので風邪を引いた場合は即刻中止します…と言われる
鼻風邪でももちろん中止です…　咳や熱はもってのほかです…(-_-)
と厳重に言い渡される

漏斗胸の手術を受けるまで　まあちゃんの肺は左肺の半分が圧迫によって機能していなかった
そのことも関係するのかなぁ
それに　今までくり返してきた肺炎も影響しているのかなぁ…
なんだか気分はどんより…

夜　旦那さんにその話をするとやっぱり岡山の掛かり付け病院の方がいいんじゃないかと言う
私もなんだかそんな気がしてきた
術後の状態も記録してあるし全身の状態もよくわかっている病院の方がいいのかもしれないなぁ…
でも　いまさら中止してくださいともいえないし…

今回は一度見送りたいなぁ…
こんな不安な気持ちのままではちょっと踏み切れないなぁ…

身長と体重を測ってもらう
身長１３３．２センチ　体重２３．４キロ
特に検査もないので　先生との雑談で終わる

ただひとつだけ　気になることを聞いた見た
暑い場所にいるとまあちゃんの顔色が悪くなって黒くなるのはどうしてでしょう？と聞いてみた
たぶん　心臓というよりは体温調節が出来にくいのと貧血や血圧の関係で黒くなるのでしょうといわれる
暑いときに外にでないこと　出る時はしっかりと日除けと　水分の補給をすること…とアドバイスを頂く

学校から心電図の異常について　学校生活管理表の提出を求められていたので　記入していただく…

次回は血液検査をする予定

耳鼻科の看護師さんに少し鼻水が出てることを告げると　先に診察をしてもらってから検査に回ることにする
診察してもらうと鼻風邪だということで　とりあえず熱もないし鼻水の菌を検査に出すことにして　『ＧＯ』サインが出た（笑）

検査は…採血　採尿　心電図　心エコー　呼吸機能　胸部レントゲン　小児科　整形外科と回った…
今までも何度も経験している事だけど　病院が違うとなんだか緊張する

今回の鼓膜形成術そのものはよく行われるものだそうで　先生もあまり問題にしていないみたいだけど　やはり気管内挿管をかなり意識されている様子麻酔科の先生もすごく慎重になられているという話を聞く…
環軸椎回旋位固定による首のずれが　挿管を細心の注意を払って行わなくてはいけないものにしている…

整形外科の先生に『でも　やらなくてはいけないものはやるしか方法がないんだから…やりましょう…』と言われる
確かにその通りだけど…
手術時の緊急時には　整形外科の先生も駆けつけられる体制をとっておきますと小児科の先生が言ってくださった

小児科で心臓についての不安な気持ちを聞いてもらった
今後も進行していくのかですか？と言う答えに『今後はきびしいかもなぁ　今はまだ大きな症状として出てきていないけど　たぶん運動制限も出てくるだろうなぁ』と応えてくださった
手術もあり得るという話だった
マルファン症候群はやはりきちんと管理をしなくてはいけない病気なんだと改めて感じたなぁ

最後に耳鼻科に戻って　手術の内容の説明を受ける
手術時間は１時間以上はかかるそうだ…
この先生は副作用や合併症のリスクもきちんとお話して下さった…
そして『手術に１００％と言う言葉はありませんが　１００％に近づけるように努力しますので…』とおっしゃった
もう　先生の言葉を信じるしかないなぁ…

まずは　挿管がうまくいきますように…　それを願うばかり…

小児外科では胸の様子を見てもらう
首の下あたりの広い凹みに先生も驚いているようだった
息をするたびに凹むのは　切り取った骨の部分が弱いので呼吸によって引っ張られていると言うこと…
でも　もうこのままで様子を見るしかないと言うこと…

マルファン症候群の子の場合　バーを入れた部分の胸骨が飛び出す傾向にあるということが分かってきたという話を聞く…
そっかぁ…　やっぱりそういう予後報告が多いのねぇ…
その後の形成術についても考えられ始めていると言うこと…
こんな事いっても始まらないけど…　もう少し早く分かっていたらなぁ…(-_-)

心エコー外来で　半年ぶりのエコーを取ってもらう
なんかうれしそうにしているまあちゃんに先生が『エコー好き？』って聞いてくれた(^^;)　『うん』とまあちゃん…　おいおいっ…(^^;)
いやいや　まあちゃんのにこにこの原因は大好きな小児科の女医さんがたまたま一緒にいてくれたことだとおもうんだけどなぁ（笑）
先生も研修中かな？？

エコーの結果は　よくもなく悪くもなくということで　現状維持状態
でも　ほっとする…　悪くなって無くてよかった…（涙）

エコーの結果を持って　小児科を受診する
心エコーの結果が現状維持なので　もうしばらくホルモン治療を続けてみることにする
身長　１３２．９センチ　体重２２．９キロで前月より７ミリの伸びと体重４００�cのマイナス
体重に関しては　２ヶ月で１キロ弱も減ってきているのが気になるけど　薄着になったからかなぁ〜〜

まあちゃんの低身長の原因は　染色体異常にあるという話を聞く
マルファン症候群を引き起こしている染色体異常ともう一組低身長を引き起こしている染色体異常が存在するらしい…
マルファン症候群の場合１型でも２型でも高身長になるそうだ…
でも　まあちゃんの場合は低身長なので　どのドクターもマルファン症候群を疑わなかったのではないかという話…
いままで　何人ものドクターに訪ねても首を横に振られていたのも当然の話なのかもしれない
まあちゃんがめずらしすぎるのだ…

そう聞けば聞くほど　見つけてもらってよかったと感じる
知らないままだったら　まあちゃんの心臓が悪くなっていたことにも気がつかなかっただろうと思うと怖くなる
今後も心臓のフォローは定期的に行うということ
夏休みには　血液検査を行う事にする

今回　以前依頼を受けていたマルファン症候群２型の遺伝子究明に協力する事にしていた
旦那さんと私とまあちゃんの血液を　研究機関におくり原因となる遺伝子を探し出すそうだ
それによって原因遺伝子座が解明されれば今後の治療法が確立出来るかもしれないと言うこと
先生から説明を聞いて　承諾の印鑑を押し採血をしてきた
悩みに悩んだけど　今後おなじ病気の人たちの早期発見に役に立てるのであれば…そう思って受けることにした
遺伝子が見つかったら　星の名前みたいに『まあちゃん遺伝子』とか名前が付くかな？？（馬鹿なことを考えてしまった…(^^;)）

小児外科は今度は夏休みに…と言った先生に『夏休みすぐに耳の手術があるからそれが終わってからでいい？』と聞くと先生が溜息をつきながら『お前も大変じゃなぁ〜〜〜』と言いながらまあちゃんの頭を撫でていた…
この先生のこういう所が大好きだなぁと思う
まあちゃんの事を『お前　お前〜〜』と笑いながら呼んでくれていつも優しく頭を撫でてくれる
まあちゃんも先生を信頼しているから　なにをされてもにこにこしている…
この先生だからあの痛くて辛い入院生活がいまとなっては懐かしい思い出になっているのだと思う…

とにかく　今日は疲れた…　ヘトヘトに疲れた…(-_-)

１２月に行った知能検査（田中ビネー式）の結果ＩＱは８６（２年前は９０）
一般的にプラスマイナス５の許容範囲があるので８１〜９１の間ということになるそうだ
６歳までの問題は完ぺきに出来ているが　そこから上にかなりばらつきがあると言うこと　ある部分は７歳の段階で止まっているものや１２歳の年齢相応まであがってきているもの等…
総合的に見て１２歳４ヶ月の時点で１０歳８ヶ月の知能ということになる

止まっている物に関しては　それ以上の能力が出来ないということで怠けているわけでもなく　努力やがんばりではどうしようもない部分…
生まれもって脳からの命令がうまく伝わらない部分だそうだ…

まあちゃんの場合　一時的に覚えることはかなり出来る（１２歳レベル）
でも　それを使って頭の中で考えたり　組み立てたりということが苦手らしい
国語の読みとり　数学文章題なども苦手中の苦手（７歳レベル）

今後は　付いて行けていない勉強の部分をどうするか…
夏休みに　ＷＩＳＣ式という知能検査を行う事にする

ある特定のものが弱いという事でまあちゃんはＬＤ児ということになるらしい
でも　それならそれでいいと私は思っている
はっきりそう判定してもらえると　私のまあちゃんへの対応がとてもスムーズに出来る気がする
どうして出来ない？なんで分からない？と焦る必要もなくなってくる

これからは　まあちゃんのペースで進んで行けばいいんだよと言って上げられるかな…(*^_^*)