治　療　日　記　７

本当は午前中から小児外科と整形外科へ通う予定だったけど　期末テストと重なっていたことに気が付き泣く泣く予約をキャンセル。。
午後から入れていた眼底検査と小児科を受けるために　テストが終わるとすぐに教室から出していただいた
眼底検査だけはどうしてもはずせない…なんだかそんな気持ちがどこかにあったのかもしれない

病院について眼科を受付してもらう
ひとみを広げるための点眼液を入れてもらってから検査に入る
いつもならスムーズに進むはずの先生の手がたびたび止まる
結局　前々からあやしいとされていたところの網膜にまた　穴があいてしまったようだ…
今日レーザーをあてておいた方がいいねと先生に促されて光凝固術を受けること…
前回の痛みを覚えているまあちゃんはいやがったけど　それでもやらなければ網膜剥離を起こしてしまうかもしれない…
それからでは遅いからね…　そういって納得させる

点眼の薬を追加して　瞳孔がしっかり開くまでの間に小児科を受診する
身長　体重ともに伸び悩み(-_-)
血液検査の結果は異常なし…
まあちゃん　沖縄のお土産を先生に渡せてうれしそう・・(*^_^*)
本当は今日一緒に渡すはずだった小児外科の先生へのお土産をことづけようとすると『自分で渡した方がいいよ(^^)』と言って小児外科の先生と連絡を取って下さった
先生　ありがとうm(_ _)m

まあちゃんは大好きな小児外科の先生にお土産を渡すことが出来て　本当にうれしそうだった
先生はまあちゃんの胸を見て沈黙された…
『また　へこんだなぁ…』と言って頭を抱えられた(-_-;)
ますますへこみが強くなっている原因には　どうも脊柱も関係しているのかもしれないと言われる
来月再度小児外科と整形外科の予約を入れたので　そこの所もふまえて診てもらいたいと思う

それから　夜の酸素吸入についても相談してみた
一度　小児科では断られたけど…でもいずれやってくる冬のために…今から出来ることはやっておかないと　また学校いくことが出来なくなってしまう
だめだと言われても元々…そう思って話をすると先生は意外にも　使えるように調べてみておくから…と言って下さった
そうこれこれ…この受け答えなんだよなぁ…
まあちゃんも私もこの先生が大好きだし信頼している理由は　私たちの訴えを正面からきいて下さること
耳を貸して下さること…(*^_^*)

とりあえず正式な診察は来月ということにして　雑談で終わった(^^)
それでも充分満足なまあちゃんと私。。（笑）

そのあともう一度眼科に戻って　光凝固術を受ける
今回は５６発レーザーを打ってもらったそうだ…
今回のところが再発するということはないかもしれないけれど　また新しい箇所に孔があくということはよく考えられるので今後もフォローしていきます・・と言われる

帰り道　まあちゃんはしょんぼりしていた
なんでいつも自分はこんなんだろう…と落ち込んでいる
ごめんなぁ…　変わってあげられるものならほんとうに変わってあげたいよ…

心エコーを受けていると先生が『胸のへこみ　強くなった？』と聞かれた
私もへこみについては気になっていたので　そう思います・・と答えた
へこみが強くなったせいでうまくエコーが映らないみたい
横に向いてへこみの内側からエコーを当てて見られている(-_-;)

今回は弁の閉鎖不全と逆流がみられた
いままでも疑問はあったんだけど　はっきりわかるという程ではなかったらしい
でも　今回ははっきりわかる位になったそうだ…
大動脈の拡大の方は　以前とあまり変わらないみたいなのでほっとする
先生が　この病気は長い目で見ていくことを考えないといけないから　次回から循環器内科に移った方がいいらしい
マルファン症候群の患者さんをたくさん見られている先生だから…と言われ　手術も視野に入れて診てもらおう・・という事になった

小児科で診察を受ける
身長１４９．６センチ　体重３１．７６　まずまず伸びているかな…
エコーの検査の結果説明をしてもらった
逆流があるから　しんどいのかもしれないねぇと言われた
最近手足が赤黒くなることがある
それを相談すると　鬱血状態だろうと言われる
マルファン症候群の場合手足が人より長いので血液が心臓に戻りにくい…
その血液がたまって赤黒くなるのだと言うことだった
対処法は　手をあげて心臓に血液を送り返すこと・・・

夜の酸素の件は　想像通り許可されなかったらしい
いろんな検査をいっぱいしなくては　認められないのだそうだ…
またまた却下された願い…　かなしいなぁ

次回は７月のはじめに予約した
小児科　小児外科　整形外科　眼科・・・　フルコースだなぁ(-_-;)

身長　体重ともに伸び悩み…
それでも１４８．６センチまでになった
公費で治療が出来るのは１５４センチを越えるまで…それ以上は治療をやめるか自己負担で続けるかということになる
この調子で行くとたぶん来年の継続申請は通らないかもしれないので　許可が出ている間にしっかり注射を打っておこう…
そう思うとこの治療が出来る期間というのは本当に限られているなぁと思う

体の傾きも大きくなってきているので　整形外科の先生に診ていただくことにする
胸のへこみも増してきているので　小児外科の診察の予定も入れていただく
７月は各科をまわって総点検の月になった(^^;)
おまけに眼底検査も７月の予定…　この日は朝から夕方までかかりそうだなぁ
その前に６月には心エコーの検査が待っている…

一応の話が終わって　夜だけでも酸素が使えないか・・という相談をしてみた
先生ははじめ自費で機械を入れると思っていたらしくて　賛成してくれていたけど
手続きをしてもらいたいというと　にわかに反応が変わった…
なかなか在宅酸素の認定をもらうのはむずかしいらしい…
病名の記入も必要だし　酸素レベルの検査もしなくてはいけない
まあちゃんの場合　申請出来るかどうかさえわからないと言われる
一応　呼吸器の先生と相談してみるから来月まで返事をまってほしいといわれる

また病名で引っかかるのか…
病名といわれるのなら　漏斗胸による胸郭変形…としか書けないだろうなぁ
胸郭変形の理由というのなら　マルファン症候群と書けるだろう
肺そのものの病気ではなく　変形があるがゆえに肺が充分に働かない
だから換気機能が弱い…というのが現状なのだ
そして　その変形は２度の手術でも改善されなかった

でも　病名がなんであれ　朝の頭痛にはほんとうに悩まされている
これがある限り　ひどいときには学校へ行くことが出来なくなっている
夜の換気機能が安定して　炭酸ガスの過多状態さえなければ学校へは通えるの
だから…
これからも続くこの生活をすこしでも楽にしてやりたいと思う…
毎朝頭を抱えて起きてくる姿は　見ていてもとても辛い
本人はもっと辛いと思う

結果は来月…　さぁ　どうなるかな…

今日は検査がない日だったので　私だけ注射を頂きに行ってもよかったんだけど
まあちゃんの肘の内側の荒れが気になるので一緒に診て頂いた

身長も体重もそれなりに順調に伸びている
体重がやっと３０キロを越した(*^_^*)
相変わらず関節の痛みはあるけど　徐々に関節の伸びに対して筋肉の発達が追いついてくるそうなので　そろそろ均衡が取れてくるかな？

皮膚炎の方は　なにか感染を起こしているみたいなのでステロイドの塗り薬を処方していただく
まあちゃんは一度傷を作るとなかなか自分では治せない…
同じ傷が３年くらいジクジクしていたこともあった
喘息とかを手術で抗生剤の点滴をしてもらうと　その場所も治っている事が多い(^^;)
こじらせるとやっかいなので　あまり使いたくないけど薬にたよるしかないかな…
最近　どうも免疫力も落ちているらしくて　蕁麻疹を繰り返している…

まあちゃんを診察室から出して　先生と染色体の話をする
初回の検査では　３番４番５番に異常がでていたのに　次の回では１番の異常が増えていた…　ずっと気になっていたけどなかなか質問する機会がなかった…
基本的に染色体の異常は増えたり減ったりするものではないので　初回の検査時にもあったと考えられる
でも　７２時間培養をしていく内にその染色体の力が弱くて消えてしまう事があるらしい…　そうすると異常なし…という所見になるそうだ
まあちゃんの場合は　２回目の検査の方が正しいのではないかということ…

いまの染色体異常で一番重大な問題はやはりマルファン症候群の症状
頚椎の亜脱臼にしても回旋位固定…　問題の胸郭の変形にしてもマルファン症候群ということで折り合いは付くそうだ…
特に症状として強く出てきている心臓に対する経過観察を怠ってはいけないそうだ
その他では　低身長を起こしている原因の染色体異常がどこかにあるということ
他の転座に関してはたぶん今の段階では把握できないのではないかという事だった

染色体の転座は　付いている位置が変わっているけれど　染色体が１本ないあるいは１本多いという強い症状よりは軽く出てくる場合が多いそうだ
転座はしているけれど　力は弱いけどどこかでその役割を果たしているのでいまは重篤な症状が出ていないのだということだった…
頭の中の疾患に関しては　これらの影響も考えられるけど　はっきりとした確証はないそうだ…

ただ　今後どういう風に影響してくるかは　わからない…
いまの所　成長ホルモンの治療をしてもいいと許可が出るくらいなのだから　さほど大きな問題は抱えてないのではないか…という結論だった
いま出てきている症状に対しての治療を続けていくことしか出来ないし　今後の予測も予想がつかないということかな…
でも　気になっていたことが聞けて　すこし気持ちが軽くなった…

来月は血液検査
６月には心エコーの予約を入れた
あっ　６月は眼底検査も入っている…
夏休みは病院も多いので　一足先に済ませておこうかな…

まずは小児外科から…
とは言っても特にいまは治療が出来る状態ではないので　先生と四方山話をする（笑）
先生の転勤が決まった・・と内輪の話で聞いていたので確認をしてみた
実際の転勤は来年の４月から・・ということだったけど　あと１年しかないなぁ
先生は漏斗胸を見てくれる先生は他にもいるから…とおっしゃってくださったけど
まあちゃんがいやがっている
この先生だから　この胸をあけて見せる事が出来る
他の先生の前だと出来れば見られたくないという意識が働いているのがよくわかる
先生…治療って技術だけじゃないんだよね
先生にはまあちゃんの心も一緒に治療してもらっている…わたしはそう思っている
転勤された後も　外来日をこの病院に残して下さるということなので一安心する
外来日がなかったら　転勤先まで追いかけていくからね　先生（笑）

あとは進路の事も話をした
やっぱり先生は強く養護学校を勧めてくださった
本人は不本意かもしれないけど　じっくりと取り組める環境を選んであげた方がいいのではないかと言われた
私たち親ももちろんそう思っている
ただ　本人にどう話をするか…　それが大きな問題になってくると思う

そのあと　眼科へ
３ヶ月ごとの眼底検査を受ける
特に変わったこともないようなので　また３ヶ月後に検査を受けることになった
眼圧も緑内障の検査も異常なし…

小児科へ
成長ホルモン治療の継続許可通知が届いていた
この治療を受けるには成長科学協会適応判定委員会というところの許可を受けなくてはいけない
今年も無事に通過したらしく　１週間に５．０２ミリグラムの通知が届いていた
それと例年と同じく注意書も。。
まあちゃんのような奇形症候群の子供に対しての投与について注意が示されている
やはり悪性腫瘍　白血病という文字が胸に突き刺さる

そして　１７年の４月から改正される小児慢性特定疾患の継続申請の書類も先生に書いていただく

今回は　身長１４７．２センチ　２９．５キロ　身長ＳＤ値−２．９
来月には３０キロを越してくれるかなぁ
来月から　１．３ミリグラムを４日間に変更する

今回は　身長１４６．２５センチ　体重２９．００キロ
なかなか体重がふえないなぁ

最近よく心臓がドキドキすると訴えてくる
朝　起きたときや学校でも時々脈がはやく打つらしい
先生は【呼吸性の不整脈】と言われた
不整脈は誰にでもあるものなので　特に心配しなくてもいいよ…といって頂いてほっとする
しんどいようなら　すこし休んだらいいよ　それで治まるのなら問題なし…だそうだ
心臓とか不整脈とかという言葉を聞くと　どうしてもいろいろ考えてしまうので　こういう風に先生から説明を受けることは大切だなぁと思う

診察のあと　来月の小児科と眼底検査の予約を入れて今日はおしまい…(^^)

やはり左耳の鼓膜に穿孔が残っているらしい
様子を見ながら今後のことを決めましょうと言われる
また　再手術なのかなぁ
あまり影響がないのならこのままでもいいと思うんだけど　放置しておくと耳小骨という骨が溶けてしまうらしい
難聴の原因になるので・・と言われると手術も考えなくてはいけないのだろうか…

話の中で　最近頭痛が多いという話をする…
前回のＭＲで水頭症の兆候が出てきているのでその関係もあるのかも…という事になって脳神経外科で見ていただくことになった
それと同時に　まあちゃんのカウンセリングをしてもらいたいとお願いする
自分のことをオンボロな体…という…　いつ自分が死ぬだろうとおびえている…
普段は結構強気なまあちゃんの心の奥底がとても気になっている…
そう話をすると　精神科に行ってみるか？と言ってくれた
まあちゃんは気乗りがしなかったみたいだけど　とりあえず先生と会ってみようということで納得させて診てもらうことにした  

脳神経外科はいままで見ていただいていた先生とは違う先生の診察日だった
でも　すごく丁寧にみてくださった
３年前と最近の脳室の画像を比べてくださって　多少の進行はありますが顕著に悪く
なっているという状態ではないので今の時点での手術は私の考えでは勧めません…
手足の麻痺や呼吸障害が出ている状態であれば　手術を・・と決断しますが　今のこの子の状態だと　リスクの方が大きいと思います
この手術をしたからといって完全に苦痛が取り除ける訳ではないですし　この子の
場合は他にも頭痛の要因があると思えます…
危険を侵してまで受けた手術が意味のないものになるのなら　私は今はしないほうがいいと思いますよ…　
ただし　この病院にはあと２人の脳神経外科の医師がいます
後日この症例を３人で協議して　手術が必要だとなれば連絡を致します
手術法は　キアリー奇形に対する減圧術といって　後頭部の圧迫している骨の部分を取り外すことで圧を逃がす…という方法だそうだ…
前回は　  頭蓋底陥入症の治療を行った方がいいと言われている
ドクターによってこうも見方が違うものなのか…と実感する
いろんな先生の意見を聞かせて頂くことも大切な事なんだなぁ…(-_-)

まあちゃんの頭痛の特徴として　朝起きたときが多い…ということと　ズキズキと脈を
打つような痛みであるということから脳腫瘍も考えられないこともないですので　それも含めて検討をします
あと　もう１つの疑いは換気機能の問題もあると思います
胸郭の状態から考えて　就寝中に呼吸器の機能が不完全で体内に炭酸ガスが多く残ってしまうと血管がひろがって脳圧が上がる
するとズキズキという血管性の頭痛起こるのだというお話もしてくださった…
そう言われるとそうかもしれないなぁと思う
まあちゃんの寝息があまりにも静かでたまに揺さぶる事がある…
するとふぅーーーーっと大きな息をする…　まさか息をしてなかった？？と思う事がよくある
換気機能障害を起こしているという話は以前にも先生から聞いていた…
妙に納得できる説明だった  
とりあえず手術はしない方向で　経過を観察しながらいきましょう…と言うことで脳神経外科の診察が終わる

一度小児外科に戻って　先生とその話を詰めていく
朝早めに起きて　正常に呼吸をする時間をとるようにすれば少しは良くなるのでは
ないか…　ぜん息の時と同じだとすればエアーチャージャーを使ってもいいかも…
あと　疲れてくると頭痛が起こりやすいので　無理をしないこと…
やっぱり再陥凹の影響は出てきているなぁと先生と一緒ため息をつく・・(-_-)

その後　食事をとって精神科を受診する
人見知りのまあちゃんがはじめての先生に対して心を開くわけもなく…(-_-)
沈黙の時間が流れる…　これじゃ話にならないねぇ
診察室に入ると　先生が突然投薬の話をはじめられてすっかりびびっていたこともあると思う…
精神安定剤を使いますか？といきなり副作用の話をされても…(-_-;)
私はただまあちゃんの気持ちを話せる場所が出来ればいいかな・・と思っているだけなので投薬が必要だとは思っていません…と答えた
たぶん　もう診察には行かないだろうなぁ…まあちゃんは…(^^;)

主治医の先生と高校の相談をしてみた
養護学校を考えている…と伝えると　それがいいと思う…と賛成してくださった
体力的にも能力的にも無理のない学校を選ぶことが大切だとまあちゃんにも話をしてくださった

結局　病院を出たのが５時を過ぎていた…
今日は難しい話がいっぱいで頭がクラクラする…
だんなさんの運転でよかった…　運転しては帰れないところだった…

前回のように首が動かない状態ではないので　回旋位固定ではないとおもっていたけど…
それでも首を回すと痛い・・首と頭の境目あたりが引っ張られる…というので用心のために…
診てもらった結果　首には今のところ問題はないと言うことだった
もともとずれているので　ゴキッと音がしたり痛みが出ることはあるらしい…
でも　食事も出来ていて首もまわるようなら大丈夫らしく　念のために湿布を出してもらった
ただし　大きな衝撃はやはり再発の危険があるので避けるように…と言われる

気になる頭痛の原因を伺うと・・
首からというよりは　脳内の疾患の影響が大きいと思う…という答え
やっぱり脳神経外科を受けるべきだなぁ…
１８日に予約している主治医の診察の時に相談してみよう…