治　療　日　記　１３

小児慢性特定疾患の意見書を頂く
これで３回目の申請になる…

皮膚科は相変わらずの状態で変化なし…
暑い時期がすぎたので　これから少しは落ち着いてくるかな〜
２ヶ月分のお薬を頂く

小児科
１５８．９センチ　３８．９キロ
１６０センチ　４０キロへの道のりはとおいなぁ〜〜
まあちゃんについての論文を書かれているので　そのことについて話をする
どんなものになるのかな…
その論文がまあちゃんの病気を知る多くのきっかけになってくれればいいのになぁ

眼科は３月の末以来なので５ヶ月ぶりになる
しばらく間があいたのでどうかなぁと思っていたけど　孔はあいていなかったみたい
怪しい箇所はあるけど　まだ大丈夫かな。。というところだそうだ(-_-;)
今後は１年に１度は必ず検査をすることと　見え方がおかしくなったらすぐに来ること
という指示が出た
たとえば　黒い点がたくさん飛ぶようになるとか　視野が一部欠けるとか…
うーんっ　でもそれがまあちゃんにわかるのかなぁ　自覚できればいいのだけれど…

午後から　心電図　心エコー　レントゲンと診察を受ける
心電図も前回と変わりなし　レントゲンも現状維持　心エコーも多少の広がりはあるけれどまだ大丈夫…ということでほっとする
去年の夏　一気に進行したことのショックがまだ私の中にある
今年の夏も…と覚悟はしていたけど　とりあえずは現状が維持できているということ
いろいろな生活の工夫が功を奏しているのだろう…

診察が一区切りついたところで　小児慢性特定疾患の却下についての話をしてみた
却下の通知は先生のところにも届いていた

ぼくの書き方が悪かったかなぁ……と言われたので恐縮する

先生の書類の書き方ではなく　未手術　未投薬ということで却下されているようです
と説明をした

でも　この子にはあまり薬を飲ませたくないですしね…

もし先生のご都合がよければ　地元の小児科の先生が連絡を取らせて頂きたいと
おっしゃっていました
小慢を取る方向で考えてくださっている先生ですが　心臓のことがよくわからないのでお話を聞かせて頂けたらとおっしゃっています
在宅での酸素治療も開始する予定にしていますが　小慢を使えたらと思っています

患者がドクターの間を繋げるような　とんでもない話をしているなぁと　話しながら感じた
先生が気分を害されたらどうしよう…と心配もしていた

そうですねぇ　そうしましょう…
ぼくも小児科の事はわからないので　相談させてください
しかし…ここまで書いてもだめなんですねぇ…
この状態で小慢が通らないなんて　おかしい話ですよ…
成人の場合でもそうですが　変なラインの決め方ですよね…
実際困っている現状があるにも関わらず…

思いがけない先生の言葉に　本気で頷いている自分がいた
そうなんです　そこなんです…
先生も治療の現場で同じ事を考えてくださっていたことがとてもうれしかった
それは自分の中でも迷っていたことだった
我が子かわいさのあまり　わがままな申請しているのだろうか‥
時々自分でもわからなくなってしまうことがあった

でも　これで循環器の先生と小児科の先生がつながってくださったら　また新しい展開があるかもしれない
３度目の申請…こんどこそと願う

今日は　漏斗胸の診察に広島まで行ってきた
たぶん　進展はないだろうけどね…とお気楽なまあちゃんと私…

診察室に入ると　胸のかたちを見ながら…

最近はどう？と聞かれたので　まあちゃんが　息が苦しいです…と答えた
そうだろうねぇ　これじゃあなぁ〜〜〜う〜〜〜〜〜〜ん…………

やるかっ！！
へっ？？やるって　手術ですか？
そう　だってこのままだとしんどくて辛いでしょ…
ただかなりの癒着があると思うから　危険な手術になると思うけど…と言われる

思っていなかった先生の言葉に　ぎょっとしたまあちゃんと私…
でも　私の中にはある考えがあった

このままだといずれ近い内に心臓の手術になるだろうと…
いま　漏斗胸の手術を受け　また心臓の手術を受けると２度胸を開かなくてはいけなくなってしまう
それは絶対に避けてやりたいと思っている
だから　心臓の手術をするときに　バーを再度挿入してもらえたらと思っている事をお伝えした
先生も　胸を開いた状態でバーを入れるほうがやりやすいし危険度も下がる
それでいいのなら　私もそれでいいよ…　ただし心臓の状態が悪くなったら速効手術はするよ…と言われた
今　一番重大なことは心臓の治療だから　次の検査で瘤が出来ていたり拡大が進行していたら　手術もあり得るから…と釘を刺された

はい　わかりました…　さすがに神妙になった
循環器の次回の診察は８月の終わりに予定している
その結果次第でまた相談しましょう・・ということになった

また　課題が増えたなぁ・・・

皮膚科はあまり変わりなし…
でも　最近某ビタミン剤を飲み始めてからとっても調子がいいみたい…
薬にもビタミン剤が出ているけど　足りないのかな〜

小児科では身長と体重を計測
身長１５８．６センチ　体重３７．６キロ
身長は　０．６センチ伸びてる
体重は　減っている(T_T)(T_T)
うーんっ　伸び悩みだなぁ
結構食べているのに　体重も増えないなんて　夏は苦手なんだろうなぁ

最近　意識していないのに体がピクンッとふるえることがよくある
その事を相談してみた

たぶん一種の筋肉の緊張からだと思うから　心配ないと思うけど…
一度脳波もとってみたらどう？と促された
そういえば脳波っていつとって以来検査していないのだろう…
ＣＴやＭＲＩは１年の１度くらいの割合では撮っているけど　脳波はずいぶんとっていない事に気がついた
キアリー奇形や水頭症もあるから　とっておいたほうがいいと思うよ…ということで１１月の脳神経外科の受診の日に検査を入れて頂くことにした
同じ日にＭＲＩも撮ることになっている

ここの小児科の先生も在宅酸素は使った方がいいと思うとおっしゃっていた
使った方がいいんだよね…　うん　きっとその方が楽に生活できるんだよね…
わかっているんだけど…　なかなかうまくいかないんだよね…

１８年春　鬱状態になってから月に１度　地元の小児科の先生の診察が欠かせない存在になった
一応　喘息の経過観察ということにしていただいているが　実際には精神面の安定を図るためという意味合いが強い
この先生に会うことがまあちゃんの楽しみでもあり　心が落ち着ける場所なのだと思う

診察室では　自分で自分の様子を伝えることにしている
今日は　息が苦しいことと朝手足がしびれて起きあがれないことを伝えていた

先生は　やはり在宅での酸素を夜間だけでも使った方がいいのでは・・と言われる
日中の呼吸は意識すれば改善されるしエアーチャージャーで補うことも出来るけど　夜間はやはり不安定なのだろう…ということで　先生の方で使えるように考えてくださる事になった

この時間がまあちゃんを元気にしてくれるのだなぁと思う
また来月ね…と言われてうれしそうな様子（笑）
病院がうれしいなんてねぇ（笑）

１週間ほど前から口内炎が出来ていた事もあり不自然な口の開け方をしていた
口を開けると痛みがあるらしく　噛むことも出来ないというので　地元の歯科に相談すると全体を診てもらっている病院の方がいいだろうということで　かかりつけ病院の歯科を受診することにした
予想通り　右顎の顎関節症ということだった
パノラマレントゲンを取っていただくと　顎の軟骨がずれているのがわかった
このずれが口の開閉に引っかかりを起こし　痛みがでるそうだ
痛みが激しいようなら　痛み止めを飲んで痛みが治まっている間に口の開閉の練習をするのだそうだ
そうしている内に　ずれている軟骨を引っ張っている筋が伸びて通常の状態に落ちつくらしい…　なるほど。。
とても丁寧な先生でわかりやすく説明してくださる
まあちゃんの場合は薬を飲むほどの痛みではなく　少しずつ良くなってきているようなので様子を見ることにする
顎も関節…問題ありだなぁ……

午後から皮膚科を受診…
これから暑くなるので皮膚の状態も悪化する事が予想される…(/_;)
かといって　学校でシャワーというわけにもいかないしなぁ……
飲み薬と塗り薬を頂いて帰ろうとすると　先生に呼び止められた
５月に受けた組織断裂の検査結果が出たらしい

実は前回の受診の時に２つの検査の内１つについては回答が届いていた
染色検査という組織を染めて行う検査については特に異常が見られない…という結果だった
Loeys Dietz症候群の所見で　組織断裂が起こるという報告を元にしての検査だったので　これで異常がでなければひょっとしたらLoeys Dietz症候群ではないのかもしれない…と思い密かに期待していた
染色検査で出ないのなら　もう一つの検査でもきっと出ないだろう…と勝手に思っていた

電子顕微鏡での検査結果では断裂あり…と回答が届いたみたいよ…と言われた
えっ……　意外な展開に一瞬真っ白になった
次に受診する小児科で説明があると思うけど…やっぱりLoeys Dietz症候群みたいですね…　本当にめずらしい病気だけど…
その後も先生はなにかを言われていたけれど　私の耳には入っていなかった…
先生は　いま出来ることはやっておいたほうがいいよ…とプールを許可してくださった
楽しく生きる方法はたくさんあるからね…と言ってくださっていたみたいで　まあちゃんがうなずいていた
まあちゃんの方がしっかり対応できている…

小児科に行くのが怖かった
なにを言われるのだろう…と思うと怖かった

小児科で日常の状態を相談した
酸素が９１まて落ちることや息が苦しいこと…　股関節の痛みも…
酸素飽和度が上がらない原因として　脊髄空洞症も関係しているらしい
診察の後　まあちゃんは採血のために部屋から出る
そして　検査結果についての話になった
検査についてのまとめのような書類と断裂したまあちゃんの組織の写真…
ぶつぶつと細かく切れているのが素人の私にもわかる

この状態が全身にいえます
皮膚もそうですし血管についてもです…そう説明を受けた

これがLoeys Dietz症候群の予後を悪くしている原因なのか…
これがまあちゃんの皮膚なのか…　がっくりする…
今後はもっと循環器に力を入れていかなくてはいけないだろう…という話だった
それしか　まあちゃんの生命を守る手だてはないのだから…

骨密度についても詳しく説明を頂いた
Ｌ２−Ｌ４で６２％という数値
１６歳は骨密度が上昇している時期で　２０歳前後から低下してくる
その増加する時期にこの数値だとこれから先は下がる一方らしいので骨折に注意するように言われる
一般的に骨密度が７０％以下を骨粗鬆症と呼ぶらしい

帰り道　見せていただいた写真が頭から離れなかった
調べれば調べるほどなにかが見つかる
今日の結果は　私の淡くて甘い期待に現実という決定打をうたれた気がした…

皮膚組織が断裂していることで　汗が出にくいらしい
暑い時期は汗が出ないので体温が上昇してしまう傾向にある
クーリングをするように勧められる

今年の夏もいろいろありそうだなぁ……

整形外科では先月お願いしていた装具を受け取る
シリコンのようなもので土踏まずを作りそれをベルトで固定されて履く・・というもの
履いてみると確かに足首がまっすぐになる
そして　姿勢も良くなったように感じる
しばらくは違和感や痛みがあると思うけど　使わないことには慣れないのでなるべく使うようにと装具を作ってくださった方が言われる
１ヶ月くらいは使ってみてください…ということで　両足分３６０００円也を支払う
一度全額を支払って　７割は社会保険から戻ってくるように手続きをする
残る３割は自己負担…

その後脳神経外科を受診する
整形外科で指摘を受けた脊髄空洞症の悪化の状態を診ていただく
長い時間をかけて画像を見られたあと　やはり悪化をしているという話を伺う
空洞の大きさも大きい方に入るらしい

握力を計る　右２６キロ　左２１キロ
ふだんの生活を見ていても　多少の温感　痛感障害はあるものの　強くはない
頭痛や肩こりもあるにはあるけど　苦痛になっているようでもない
もう　その状態になれているのかもしれないけど…
胸を締め付けられる感じも息苦しさもひどくはない

結論的には…
いまこの時点での手術はしないほうが良いのではないかという事になった
酸素飽和度が上がらないとか激しい神経障害などが見られれば手術ということになるが　いまの状態ではリスクの方が大きいと言われる
何年か前も同じ結論だった
１１月にもう一度ＭＲＩを撮りその結果を見てまた今後のことを考えて行くことになった
まあちゃんも私もほっとする…
私達も出来ることならば　手術は受けたくない…　とりあえず今は…

午後からは　皮膚科を受診する
先月小児科の先生と皮膚の採取検査の話をしていた
皮膚科の先生と相談しておきます…ということだったので　今日はその打ち合わせとか時期がきまるかなぁと思っていたら…
診察室にはいるなり…　「今日やらないかな？」と言われる
「えええっ　今日ですか？　夏休みの予定では……」と聞き返すのがやっとの状態
夏休みの予定だったけど　夏は汗をかくので化膿しやすいしもともと化膿しやすい体質なのだから　汗をかかないこの時期がいいのでは？と説明を受けた
たしかにそういわれればそうだ…
まあちゃんの術後の感染率は高い…　そうなればまた大変なことになってしまう…
先生のおっしゃるとおり　この時期の方がいいのかな…と私は思うことが出来たけど
当の本人のまあちゃんが戸惑っていた
それでも　まあちゃん自身が感染の怖さを知っているので　納得し今日お願いすることにした

小児科の先生も来てくださって　皮膚の採取が始まる
直径４ミリの大きさで　深層部まで切り取る
麻酔をしているので痛みはないみたいだけど　わが子の体が傷つけられるのを見ているのは耐え難い…
採取した部分が取り出され　私の前で２つに切り分けられる
ひとつはホルマリンに入れられ　１つはでんけん…（電子顕微鏡かなぁ？）検査へ…と言われていた
まあちゃんの腕にあいた穴は先生が縫ってくださった
抜糸は５／１８になった

ぼくの皮膚　誰かの役に立つ？

同じ病気の人のためになればいいな…

死んでしまう人がなくなればいいな…

そんなまあちゃんの思い　伝わるといいな…