治　療　日　記　１４

地元の病院の耳鼻科の診察時間がどんどん減って　午後の診察が完全になくなってしまった２年くらい前から　耳鼻科にはすっかりご無沙汰をしていた。
耳の聞こえの検査だけは１年に１度は受けるようにしていたけど　鼓膜の治療も鼻炎の治療もすっかり遠のいていた
だめなんだけどねぇ　耳鼻科だけのために岡山へはなかなか通えないなぁ・・
なんて思ってさぼっていたつけが回ってきたのか　まあちゃんは鼻での呼吸が出来ていないことに気がついていなかった(-_-;)　不覚…
在宅で呼吸器を使い始めたことで　鼻呼吸が出来ていない→鼻づまりがひどい…という現状を認識せざる得なかった

ある先生に「在宅で酸素療法をしているのに　鼻が詰まっていたら意味ないでしょ〜」と指摘され　一大奮起…　岡山でもどこでも通わなくっちゃなぁと決意をあらたにした
そして　今日の受診日に予約を入れた

長い間放置をしてしまっていたつけは大きかった(-_-;)
鼻の中は鼻炎で腫れ上がっているらしく　投薬で治まらなかったら腫れている部分を切除する手術を考えます・・といわれる　
いちど腫れ上がってしまった部分はなかなか治らないらしい…　はぁ…
耳の方も　なんと中耳炎になっているらしく　こちらも投薬で治まらなければ切開…
さぼっちゃだめだったなぁ〜〜と後悔しても遅いよなぁ
切除も切開も　出来ればやらせたくないなぁ
傷をつけるとそのあとが怖い…　鼓膜なんて手術までして再生させたのだから
３月の末に再度診察の予約を入れた
それまでに頑張って症状が治まるようにしたいものだ

皮膚科では　顔面の湿疹が悪化していると指摘された
全身の皮膚の状態もよくないということで　再度薬の塗り方の指導と投薬を変更して頂いた　　皮膚炎もなかなか治まらないなぁ・・

小児科では　身長と体重を測定・・
なんで　痩せるの？？？　私よりたくさん食べるのに…　また３８キロまで減っていた
Loeys Dietz症候群についての新しい情報もないらしい
ほんとうに同じ病気の方っていらっしゃらないのかなぁ……
このまま何事も起こらず　穏やかに毎日を過ごせれば　それでいいと思う…

さぁ　診察が終わったら直行で地元に戻る
地元でも小児科の診察を受ける
今日は学校の保健室の先生も同行して下さった
学校での酸素投与の仕方などについてのお話を聞いて下さっていた

次回は・・３月末　地元でも小児科の診察　リハビリ…
岡山でも　循環器　小児科　耳鼻科　皮膚科・・
またまた今年も　忙しい春になりそうだなぁ

小児科では定期的な診察をしていただく
３月に書き換えになる小児慢性特定疾患の意見書の記入をお願いする
この先生には本当に本当にいろいろな場面でお世話になっている
どんなお願い事でも　どんな相談でも真っ正面を向いて話を聞いて下さる

在宅酸素を使うようになって　本当に調子が良くなったのがよくわかる
朝の顔色も良くなったし　すぐに起きあがれるようになった
頭痛も手足のしびれもなくなった
夜間に酸素を使っていることで体もしっかり休めているらしく　学校での生活にもその影響が出てきているようだ
酸素ってこんなに効果的なものなんだなぁと実感する
逆に　いままでどれだけしんどかったのか…とも思う

学校でも　ボンベを置かせていただいて　休み時間に酸素を入れることにしている
やっばり医療機器だなぁ〜〜〜
どこにでもある酸素だけど　それをうまく取り入れることができない場合は器具の力を借りることも大切だなと思う

最初の頃は　自分が弱くなってしまったような気がしてとても嫌がっていたけど　酸素の威力（パワー）を感じたのか最近では自分で顔にテープを貼って　ずれないようにして寝るようになった

車椅子　酸素…たくさんの器具の力を借りてでも　まあちゃんの日常が生活しやすくなるのなら　それはとてもありがたいことだと思う

リハビリでは　先生に初めて胸を観てもらった
これじゃ　呼吸時に胸郭が広がらないなぁ〜〜と言われた
胸郭が広がらない事を　なんとか症というらしい
次回の小児科の時に　先生にお願いをして呼吸機能検査を受けて置いてほしいと言われた
過去の検査結果では　１秒率という検査の数値がかなり悪いらしい
定期的に検査をした方がいいよ…と言われる(-_-;)
以前　換気機能障害と言われたことがあった
漏斗胸を手術する以前からの圧迫で　片方の肺がうまく膨らまないと言われたことがあったけど　それと関係あるのかなぁ〜〜
膨らまないのか　胸骨のへこみの為に膨らむスペースがないのか…どっち？？

対応として　呼吸法を教えていただいた
息が苦しいと細かい呼吸になるけど　そういうときこそ深い呼吸をする事が大切という説明だった　
なるほどなぁ〜〜〜
背骨のゆがみも進んでいるので　体幹を矯正するストレッチを教えて頂いた

先生とは中学の同級生ということもあって　なにかと話しやすいので助かる（笑）
常に小児科の先生とも連携を取って下さっているのもありがたいなぁと思う
がんばってストレッチに励むことにしよう

心電図　心エコー　胸部レントゲンの検査を受ける

結果は大きな変化はないということ…
拡張部も現状維持を保っている様子…　ほっとする
この結果を聞くときが一番どきどきするんだよなぁ

先生に在宅酸素を使い始めた話を伝える
この先生は　小児慢性特定疾患の取得にとても力を貸して下さった
そのおかげで在宅酸素が使える状態までこぎ着けることが出来た

先生もとても喜んで下さった
まあちゃんの場合　肺がかなりの圧迫を受けているということなので　漏斗胸の治療をすれば　また呼吸は楽になると思うんだけどなぁと言われた
ただ　小児外科の主治医がそれには反対意見を言われている
循環器の手術の時に　バーを挿入する方法を提案されているからなぁと言われる
果たして　心臓がそこまで悪くなるのを待つのが正しいのだろうか…とつぶやかれた
小児外科の先生は術後の感染を警戒されているのはよくわかる
あんなに辛い思いをしてやっと命をつないだのに　またその危険がある手術を繰り返すことは避けたい…　私たちも同じ意見…
在宅酸素を使うことで　日常が楽に暮らせるようになるのならそれでいい…
出来るだけ手術は受けさせたくないと思っている

次の検査は春休み…　期間が短いので次回は心電図のみ

小児科では　身長と体重を測定…
微妙だけど伸びている
体重は　お正月にあれだけ食べても　ほとんど変化はなし…
４０キロの壁は厚いなぁ〜〜〜

支払いを終えて　家に帰ると病院から電話が入る

小児慢性特定疾患での診療は　小児科のみになっています…と言われる
そんな馬鹿な話はないだろう…
疾患名が　大動脈閉鎖不全症と書かれているのに　循環器科が使えないのですか？
と逆に問い合わせてみた
事務の方はあわてて　調べてみます…と言われる
折り返し電話があり　循環器科でも使えるようにしましたので…と言われる
わかって頂けて　よかった…

心臓の疾患の方は大抵　障害者手帳で診療を受けられるのだろう
だけどまあちゃんのように４級だと医療費の公費負担は出ない事になっている
そのために取得した小児慢性特定疾患だけと　こういう事例はあまりないのかもしれないのかもなぁ

まあちゃんの主治医が広島へ転勤されて以来　その先生を追いかけて広島まで通っている
まあちゃんの体の中の状態を一番知って下さっているのは　執刀してくださったこの先生だから…　そして　まあちゃんが心を許している先生だから…

今回はレントゲンを撮った
胸骨の変形自体はいままでとはあまり変わってはいない様子
ただ　そくわん症が悪化しているらしい…
先生が言われるのには　ゆがみが大きくなっていると言うことだった(-_-;)
これを治療するとなるとプレートを入れるために手術となる

脊髄空洞症も悪化していること　頚椎の奇形もあまりいい状態ではないこと…
いろいろな症状で手術の必要性を説明されるけど　実際には様子見になっている事を先生に伝えると　それは懸命な判断だろうと言われる

いまの状態では　麻酔が心臓の負担になること…
心臓を悪化させてまで行う手術ではないと判断されたのだろう…
一番重症な疾患は心臓だからね…

やはり　まあちゃんの今一番の課題は　循環器になる
Loeys Dietz症候群についても伺ってみた
先生は　マルファン症候群の２型といういい方はしない方が良いだろうと言われた
Loeys Dietz症候群という単独の疾患であると認識した方が　重症な症状がよく理解されるだろう
確かに似てはいるけど　原因となる染色体は違っている
そう考えると　症状は似ているものもあるけれど　別々の疾患であると考えた方が良いというお話も納得できる
納得できるんだけども　いまの現状を受け入れることはなかなか難しい…
なぜなら…　
明らかに　同じ疾患であると考えられる患者が今のところ現れていないこと…　
予後がまったくわからないこと…

この病気を発表したグループが一番情報を持っているから　また問い合わせをしてみるから…　なにかわかったらすぐに連絡入れるから…
先生はそう言ってくださった

マルファン症候群からLoeys Dietz症候群へ
まあちゃんの疾患名が変わり　認識も変えなくてはいけなくなった
自分の中で　とても混乱しているのがよくわかる
気持ちの整理をどこかでつけなくては…

２年ぶりに知能検査を受ける
この検査を受けることを話していたときあるお母さんが「そんなに手帳がほしいの？」と
聞いてきた
手帳がほしいから　検査を受けるのではない…
この先進路を考える上で　まあちゃんの「いまの状態」をしっかり知っておきたい…その思いからの検査だったけど　手帳がほしいように思われるのかな…と思うと悲しい気持ちになった

たぶんそのお母さんから見ればまあちゃんは手帳が取れるほどの遅れはないように見えているのだろう
そんな子が療育手帳を…と考えていることは腹立たしい事でもあるのかもしれない
たぶん　取れたとしても療育手帳Ｂ判定の軽度になるだろうと私も思っていた

そのお母さんが続けて言う…
Ｂの軽度には公的な金銭の援助はなく手帳を持っているというだけの事になるのに…

金銭の問題ではない
ただ　まあちゃんの今の能力がどれだけのものを持っているのか…それが知りたかっただけの事
私は親だから　まあちゃんの事を客観的に観ることが出来ない
だからこそ　まあちゃんという子を公平に見て下さる機関にお願いした

結果は　ＩＱ８０　精神年齢１３歳
この結果には大いに納得できるものがあった
ここ数回の知能検査の結果も８０前後という数値が出ているので　この子はこのまま成長していくことになるのでしょうね…と担当して下さった先生から結果を伺った
うーん　そうかぁ〜〜
たとえ　人より低い角度での伸びだとしても　それがまあちゃん自身であればなんの問題もない　　それならそれでいいんだ…
私はこの納得がほしかったのかもしれない

いま自分が接しているやり方で本当にいいのだろうか…
やはり高校生は高校生らしく…そう教えるべきなのだろうか…
まあちゃんの精神年齢が低いことは以前からわかっていたことなので　私の接し方が普通の１７歳の子との接し方ではないことは自覚している
意識してそうしている部分もある

児相の先生が

「１７歳だと思うと理解出来ない事も　１３歳だと思うと腹もたたないでしょ？」

この言葉を聞いたとき　いままで通りでいいんだなぁと自分に自信がもてた気がした
手帳に関しては　「出ない」という結論だったけど　それは十分に納得できる
ただ　ボーダーラインの子の【生きにくさ】については先生にも伝えた
先生もその点に関しては納得して下さり　共感してくださった

この先も困ったことがあればいつでも来てもいいからね…と心強い言葉を頂いた
そして　なにより前回の検査の時より　表情がとっても良くなったね…と言われたことがとてもうれしかった
それは　まあちゃん自身もうれしかった言葉だと思う
生きることに精一杯…　だけど　自分に自信を取り戻したまあちゃんの心は以前よりずっとずっと元気になった
きっと　それが先生方にも伝わったのだろう…

１２月初旬　３度目の申請で小児慢性特定疾患の申請が通った
そのおかげでやっと在宅酸素を始めることができるようになった
いままで夜間の呼吸状態が悪く　朝起きあがることが難しいような状態だったので　夜間は２リットルで常時流して使うこと
携帯用のボンベを学校に置かせていただいて　休憩時間や労作時に使うことにする
こちらも２リットルで使用する

３度目の申請でも通らなければ　自己負担での在宅酸素を考えていた
それほど　朝の状態が良くない日が続いていた
自己負担だと　社会保険を使っても月々２４０００円…　だからと言って高額医療費にかかるほどの金額でもない
小児特定慢性疾患を使えることで　月６０００円ほどで治療が出来るようになる
重症扱いだと　自己負担額は０円になる
まあちゃんが少しでも楽に過ごせるためには　この制度が必要だった

２度の却下通知に苦しい　悔しい思いをした…
申請した疾患名もその対象疾患に記載されているのに　どうして…
そんな届かない思いを　くみ取ってくださった先生方に救われた
「却下されたら　また何度でも申請書を書くから…」そう言ってくださった先生
その言葉を私はずっとずっと忘れないだろうと思う

暑い時期を過ぎたと思えば今度は乾燥の季節に突入。。
肌の状態にはよくない気候がこれからしばらく続く(-_-;)
２ヶ月分のお薬を頂く

小児科では　学会での発表のお話を伺った
その際使われたパワーポイントの資料のコピーを頂いた
残念ながら　その後発展的なお話はないらしい

やっぱりいないみたいね。。おなじ病気の人…
でも　他の先生にも見ていただくからね・・と言ってくださった
まあちゃんの低身長は成長ホルモン分泌不全よりも染色体異常が原因としては大きいらしい
その原因はまだ不明だけど　低身長のマルファン症候群や関連疾患が存在する事になるのかな…　それともまたまったく別の疾患として扱われるのだろうか
すくなくとも　マルファン症候群の高身長と言い切れないのがまあちゃんの症例になるだろう
ある先生が　同じ疾患の患者は本当はもっといるのかもしれない…と言われたことがあった　　そのことについてはまた調べて下さるとおっしゃっていた
少しでも興味をもってもらえれば　そこから発展するかもしれない
怖いのは　興味や関心を持ってもらえないまま　希少疾患として埋もれてしまうこと

予防的な手術の可能性を伺ってみた
でも　組織の弱さや術後感染の事を考えれば　それはやらない方がいいのでは・・というお話だった
以前感染を起こしたときのことをご存じの先生だから　そう言ってくださるのだろう

あのときは　本当に大変だった…
それを考えれば納得もできる

１月のはじめには　循環器の検査の予定
現状が維持できますように…そう願う

３度目の申請でやっと小児慢性特定疾患が認められた
長い時間がかかってしまったけど　治療には必要だと思うのでがんばってよかった

ただ　前回の検査同様　状態の割には症状が出ていない事が幸いしている
しびれや麻痺がまだ顕著に出ていないことを考えると　いまの状態で手術を受けて改善される点と手術によるリスクを考えると　やはり手術は様子を見た方がいいように言われる
元々　脊髄空洞症の治療はあまりやったことがないと言われる先生なので　機会があれば別の病院も考えてみてもいいかなと思ったりしている
先生ご自身もそう言われるので…(^^;)