治　療　日　記　１５

皮膚科ではいつものとおり　お薬を処方していただく
でも　もうずいぶん長い間同じお薬を飲んでいるけど　改善しないなぁ…

小児科では　就職の内定を喜んで頂いた(*^_^*)
でも　心配もされているようだった…

まあちゃんにとって　働くということは生きていく事の目標になっている
この目標を取り上げてしまったら　まあちゃんは崩れてしまうだろう…
まあちゃんにとって気力が落ちることが一番怖いこと

腰がひどく痛むことがあるとお話をした
そくわん症が進んでいるのでその影響で腰への負担が掛かっている上に　重症の骨粗鬆症で骨がスカスカの状態らしい(T_T)
１１月に骨密度の検査をして　数値がいまより悪ければ投薬を始めた方がいいね。。と言われる

はぁ。。(-_-)ガックリ
でも　受けることの出来る治療は　受ける…
少しでも過ごしやすい生活環境を整えるために…

地元の病院で撮って頂いたＭＲＩの画像を見ていただく
頭部・腹部・下肢ともに　いまの所血管の奇形や瘤は出来ていないとの事で安心する
ただ　この検査は定期的な続けるように言われる
目安としては　大動脈の拡大が進行し始めたらそれに比例して回数を増やしていく方向で考えて下さいということ…
体内の血管のどの部分に瘤や蛇行などの奇形ができるかわからないので　注意は必要だということ
ただ　造影剤を使っての検査は身体に負担になるので　あくまでも必要なときにだけ行ってくださいとの事だった
たしかに　造影剤を入れた後はとてもしんどそうだった…
体が熱くなるらしく　かゆみが強くなったとまあちゃんが言っていた

バルサルバ洞の拡大について　数値的にどれくらいなら人口血管との置き換え術を考えなくてはいけないでしょうか…と伺ってみた
ずっと様子を見ているけど　はたしてそれで良いのか…
類似疾患の基準値がそのままこのLoeys Dietz症候群の基準値ではないのではないかという思いが最近強くなっている

その数値を決められる医師は　きっと国内にはおそらくいないと思いますよ…

この言葉で　この疾患がどれだけ未知のものであるかを感じた

まあちゃんの今の状態がこのままで良いのか　良くないのかも判断できないということになるのだろうか
手術は受けたくない…　出来ることならば…　その思いは強い
でも　手遅れになることも一番恐れている

もし　いま循環器で掛かっている病院で手術になった場合　適切な処置が出来るかどうかはわからないと言われた
私も少なからず同じ事を感じている
どうすれば　後悔をしない治療が受けられるだろう…

先生に私の中で考えていた一つの提案をしてみた
症例がないのなら　治療法がわからないのなら　違う医師の目で診ていただくことを考えていた
一人の先生ではなく　循環器専門の先生の意見を伺いたいと思っていた
この病院には　小児循環器の専門の先生がいらっしゃるということをネットで調べていたので　出来るのならその先生の検査予約を入れて頂きたいとお話をした

先生も同意して下さった
今見ていただいている循環器の先生からもよく知らない病気だから…と言われている事に不安を抱えているよりも　この病気を知ろうとして下さる先生に出会いたいと思っている
検査は３月末になった

名医と呼ばれている先生はこの世に多くいらっしゃる
でも　まあちゃんにとっての名医の先生を捜さなくてはだめだと思っている
法的にも難病と認められない　世間的にも認知度のきわめて低い希少疾患とともに生きていかなくてはいけないまあちゃんの事を支えて下さる先生と出会うことがまあちゃんの命を守る事だと信じる…

耳鼻科では　相変わらず鼻炎がひどいと言われる
鼻の粘膜が腫れ上がっているらしく　一度悪化させるとなかなか治まらないらしい
最終的には　レーザー治療になるのかもしれない…

皮膚科では　ステロイドが処方された
一気に使って　さっとやめる…　ステロイドに依存しない方向で使うように指示を受け
いつものお薬と一緒に処方していただくことになった
はぁ　なかなかよくならないもんだなぁ

小児科では　いつもの診察と広島での話を報告した
身長の伸びは　落ちついたらしくあまり伸びていない
なのに　体重は減っている
ちゃんと食べてるんだけどなぁ…

うーんっ　難問が山積みだ…

頭部の検査の結果についての説明を聞きに行く
幸い　いまのところは大きく影響しているところはないということでほっとする
５月に突然倒れたことの原因が　頭の中の血管が影響しているかもという説明を受けていたので　かなり心配をしたけどよかった…

ただ　脊柱そくわん症　脊髄空洞症は悪化をしているらしい…
脳関係の疾患もまだ治療を受けるまでに至っていないので　それも課題だと言われた
でも　頭の中の疾患は複雑に絡み合いすぎているので　手を着けない方がいいというお医者様との結論になっている　様子見をするしかない…

広島で伺った事を先生に伝えて　全身のＭＲＩを撮って頂くことにした
数日間かけて　撮影部分を分けて撮っていくらしい
まずは一番気になっている頭部の検査を７月初旬にしていただくことになった

８月の予定を少し繰り上げて　心臓の検査を受けた
心電図　心エコーともに現状維持が出来ている様子
やはり負担を掛けない生活が功を奏しているみたいだ
車椅子も在宅酸素も　まあちゃんにとって大事な命綱になっている

８月で１８歳になるので地域生活支援事業の意見書を書いて頂くように　地元の市役所から書類が届いているらしい
先生の意見がまあちゃんの区分判定に大きく繁栄される

今回はLoeys Dietz症候群についてかなり詳しい説明を受けた
まだまだ未確認の事が多い病気だけど　予後の話は正直つらかった
でも　それでもあきらめない…
穏やかな日々を重ね　きっと事例以上の成果を残す…　残したい…

今後の為に　全身のＭＲＩを撮ることにした
先日　右肩が動かなくなってしまった時に　瘤を心配して撮って頂いた上半身と頭部のＭＲＩを持参していたので見ていただいた
この疾患は循環器だけではなく末梢血管までの観察が必要ということ
一度に全身は撮れないので　入院をして検査をすることになる
入院かぁ…　でも出来れば入院は避けたいなぁ…
いろいろ思案をして　地元の病院でとって頂くことをお願いするようにしてみた
そうすれば入院しなくても　何日か通えば撮影できるだろう

先日の出来事は小児科の先生にも届いていて　とても心配をしていただいた
多くの方にご心配をお掛してしまいました

皮膚科では　体に塗る塗り薬が子供用だったので　今後は大人用を使うことにした
調子もいいみたい
薬もだけど　やっぱり水分なのかなぁと思うこの頃・・

支払い窓口で　小児慢性特定疾患についてのトラブル発生・・
直接県庁へ問い合わせをして　確認をしてみた
行政の手続きの遅れと病院側の勝手な判断ですっかり振り回されてしまった…

いつも困るのは当の患者なんです…
そのことを　忘れないで事務処理をしていただきたいなと思う

昨日の出来事は　この先生と学校の先生方が作成して下さった【緊急シュミレーション（書類）】のおかげでスムーズに搬送をしていただくことが出来た

救急車は管轄の地域を越えての搬送は出来ない決まりになっている
本来なら　倒れた場所の指定病院に運ばれるところだがこの書類が存在していたおかげで　救急隊の方と掛かり付け病院の連携がうまく取れ　地域を越えての搬送をして頂く事が出来た・・
その上　この先生と岡山の主治医の先生が連絡を取り合って下さったというお話も聞いていた

まあちゃんの場合　多くの疾患を抱えているので　出来る限り状況のわかっている病院へ運んでいただくことがベストだと考えていた　
今回の出来事はそれを裏付けるきっかけにもなった
主治医の先生なので　ポイントを押さえた検査をして下さっていた
たぶん　どこに運んで頂いたとしても　最善の配慮は頂けると思うけどスピードを要する疾患なだけにカルテのあるなしが大きな分かれ目になることも考えられる

先生にお礼を言いながら　先生の診断を伺った…
過呼吸ではなかったらしい
一時的なパニックで呼吸のコントロールが出来なくなってしまったのかもしれないね…とまあちゃんに話して下さった
先生から　大丈夫だから。。と言っていただいたことがとても心強かったらしく　元気な表情が戻ってきた

ただ・・本当に一過性のものであればいいのだけど…という思いがなぜか私の中から抜けない…　考えすぎかな…

帰路の途中で低酸素・チアノーゼをおこし救急搬送される…

原因は　疲労と精神的な強いストレスが重なり酸素飽和度が急激に落ちたということ
本人によると　頭がふらふらしばじめた→目が回り始めたと同時に頭痛が始まる→息が苦しくなって立って居られなくなってその場に倒れた
比較的意識がしっかりしていたらしく　そのときの状況も記憶があるという

うーんっ。。これが一時のものであればいいのだけれど…

処置としては　事前に作成をしていた【緊急対応シュミレーション】により救急隊の方と病院がうまく連携が取れたため掛かり付け病院に搬送していただき　循環器・小児科の主治医による診察を受けることが出来た

頭部のＣＴと心エコーの結果　異常は見られなかった…　よかった…

病院でしばらく点滴と休養をした後　帰宅するが精神的なダメージが大きく　傷ついている様子が伺える

大きく悪くはなっていないということで　ほっとする
最近　目がかすむとか白く膜が張って見えると言うことが多くなったので　また網膜に穴があいてしまったのか・・とどきどきしていた
定期的な検査は忘れないようにと言われる

はぁ　やれやれ。。
今日で春休みの通院予定は完了…　疲れました…

耳鼻科では
鼻炎は投薬や点鼻薬をしているにもかかわらず　改善していないらしく　レーザーでの
治療を勧められた
中耳炎は浸出性のものらしく　切開をして溜まっている水を出すことを打診されたけど
切開はいろいろ問題を残す事を説明して　現状で様子を見ることにした
１５年掛けてやっと塞がった鼓膜にまたメスを入れるなんて　考えられない…
ただ　聴力が落ちているらしい
右耳の低音部はほとんど聞こえていないらしい
先生も原因が分からないと言われた
進行性難聴の症状かもしれないとも言われた
幸い　生活音域はまだ聞こえる域で結果が出ているので　生活には困らないだろうということだった
まあちゃん本人も右側が聞こえにくいと自覚している

循環器科では
今回は心電図の検査のみだった
大きく変化はないらしいけど　血圧が低かったのが気になった
次回は８月…

皮膚科では
顔面の湿疹が落ち着かない…
これから汗をかく時期がやってくる　日差しが強くなってくる
湿疹にとってはよくない季節だ
ああっ　憂鬱…　お薬をたんまり頂いて帰る
お薬代を見て　ひょーっっとなった(-_-;)
でも　これでまあちゃんが楽になるのなら　お安いもんだ！！

小児科では
Loeys Dietz症候群の論文を見ていただいた
改めて見ると大変なことだねぇ・・と言われるけど　新しい情報はなし
私の持っていった記事をとても喜んで頂いた
今後は　心臓だけではなく腹部　頚部　大腿部といろいろな箇所を見ていただくようにお願いをした
そして　これだけ病気が見つかってきたので　素人の私ではもうコーディネイト出来ないと感じている
今後　身障手帳の等級も見直してもらおうと思っている
その話をすると　病院のソーシャルワーカーさんを紹介して下さった

早速　ソーシャルワーカーさんと面談をさせていただいて　こちらが考えていることをお伝えした
８月には１８歳になる…　就労も考えている　年金の問題もある
在宅酸素も手帳の取得後に開始していることを考えて　身障手帳の等級を見直して頂きたいという思いを持っていることをお話しした
ドクターと相談しておきますということで　病院を出る

家に着くと　早速さきほどのソーシャルワーカーさんから電話を頂いた
１８歳になってから　手帳の書き換えをしましょう
そのとき　３級で申請書を書きます…と先生がおっしゃっていますので　８月になったら考えましょうと言って頂いた

いままで一人で頑張ってこられたのですね
大変でしたね
これからは一緒に考えていきましょうね
いつでも　相談にいらして下さい…

思いがけず暖かい言葉を頂けて　泣きそうになる
いつも　断られたり却下されたりの繰り返しの中で　私も構えていた
いつものように容赦のない言葉が返ってきたとしても　主張するべき所は主張する…と心に決めていたのに　あっさりと受け入れてもらえた事に驚いた
でも　これでまあちゃんを支えて下さる方がまたおひとり加わって下さった

結果は拘束性呼吸障害　数値は６１パーセント
これについては漏斗胸の手術を繰り返している事　術中に肺に穴があいたこと　肋骨を切り離していること…　いまもへこみを持っていること…
そんなことを考えると仕方ないのかもしれないね。。と先生に言われる

こういう結果が出ると必ず後悔をする
漏斗胸の治療を急いだこと…　もっといろいろなことを理解してからでも遅くはなかった
もっとも　そのころはいまのように情報がなかった
ネットで調べてもリアルな情報はなかった時代
そんなことを含めて　いまの現状であるのだけど　やはり責任を感じる

辛い思いをして　痛い思いをして　生死の境をさまよって…
そして　いまの状況…　本当に申し訳ないとしか言えない…