治　療　日　記　２

身長１３２．２センチ　体重２３．３キロ
２ヶ月前より１．５センチ伸びているみたい…
先生によくふくらはぎを痛がることを伝えると　成長にふくらはぎの筋肉がついていってないのかもねぇと言われる

次回は心エコーと血液検査をするように言われる
大動脈弁閉鎖不全らよる逆流があるそうなので　それが悪化しているようなホルモン投与の治療を中止するように言われた・・
前回のエコーの時　大動脈の拡大という話は聞いていたけど弁の閉鎖不全も逆流も聞いていなかった…
私があまりにぼーっとしていて聞き落としたのかもしれないけど　今日はじめてきいてびっくりした

心臓だけはなにも異常が出ていないことがある意味支えだったのに拡大が見られたことで落ち込み…そしてまた今日さらに落ち込む…
でも　冷静に考えれば　拡大していると言うことはそういうことになるんだなぁと先生の説明を聞いて理解した

ホルモン治療はかなり心臓に負担を掛けているから　心臓を壊してまで身長にこだわらなくてもいいじゃないか…と言うのが先生のお考えのようだ
もちろん　私もそう思う…　

時々顔色が白くなったり黒っぽくなったりするのはその影響かなぁ・・
今度はしっかり質問してみよう・・

３月の末に行った血液検査の結果は特別なにも異常はないという事でほっとする
今後３ヶ月おきに血液検査をして副作用が出ていないか調べると言うこと…
次回の検査は６月…
男の子の成長時期の話しや染色体の話をしてもらった
ひとつひとつ丁寧に答えて下さるから　こちらもいろいろ聞いてしまう（汗）
本人がいないと結構突っ込んだ話まで出来るんだなぁと実感…
やっぱり　本人がそばで聞いてると話し難いものです…(-_-)

やはり夏の手術についての話が出た
まあちゃんの『いやなことはさっさとおわらせよう！！』という一言で日程が
きまった
夏やすみ　一番最初のオペ日は７／２２ということでその日に決定…
前日入院の一応２泊３日の日程らしいけど　場合によっては手術方法が変更になるかもしれないのでその場合は２週間は掛かると言うこと…
えっ？？とまあちゃんと二人で一瞬固まった…
どうか短期間の入院でできますように…

先生と麻酔のこと…気管内挿管の場合　環軸椎回旋位固定でのずれがまだあるために挿管については慎重に行うように指示が出ていることや術後のＭＲＳＡが心配なことなどを話をした

それらの事は　７月に入ってからの術前検査の時に相談しましょうということになった
麻酔は　挿管せずに出来る方法もあるし　ＭＲＳＡについては術前から消毒をくり返して減菌してから手術をするという方法もあるという話し…
病院が違うので　なにをどこまで伝えたらいいのか分からない…
こういうときに　病院が違うと不便だなぁ

鼓膜の再生手術も国立でと考えたけど　術後通うことを考えればやはり地元の掛かり付けの先生が一番だと思うから　お願いすることにしました

１２年ぶりにちゃんと聞こえるようになるといいんだけどなぁ…

小児科では身長と体重を測り　副作用をチェックするための採血を受けた
身長１３０．７センチ　体重２３．５キロ…
まだまだこれからに期待との事…
成長ホルモンを投与すると　筋肉量か増えたり　やる気が出たりするという
お話を聞く
うーんっ　今の所そういう変化はないみたいだなぁ
まあちゃんのように免疫不全症　奇形症候群を持っている場合には白血病
悪性腫瘍の発生率が高いという報告があるという話を聞いている
血液検査の結果が心配だなぁ
そこまでして背を高くする必要があるのだろうかと　また疑問がうかぶ…

小児外科では写真を撮ってもらう
傷の赤みと再度陥没している部分を先生に見てもらう
やはり先生の目から見ても変化していると分かるみたい…
ちょうど心臓のあたりが局所的に凹みが深くなった来た
息をすると胸骨全体が凹む…
『骨が弱いからだろうなぁ…』と先生も頭を抱えられた…(-_-)
もう一度プレートを入れるか？という問いに私は速効【ＮＯ！】を出した…
もういい・・もう手術はいい・・
このまま圧迫が起こっていないのであれば　もうこのままでいい…

先生から話があると言われて　どきっとする…
いい話ではないだろうなぁと直感的に感じる…

まあちゃんのマルファン症候群についての研究依頼書が先生の手元に届いていた
遺伝子を専門に研究されている機関の方からの依頼書の説明を聞く…
どうやらまあちゃんは世界にただひとりの染色体の持ち主らしいとの事…
病気の発症原因の研究を始めたいと思うので　両親　本人の血液の提供の依頼だった
原因は突然変異であると言うこと…
まあちゃんの中でなにかが起こったということ…
なにが起こったのだろう…
どうして　この子なんだろう…
世界にたったひとりだけ…　そんなこと考えたこともなかった…

研究にはもちろん協力をさせて頂くつもりだ
ずっどずっと　変だ…変だ…と思っていたことがこういう形で解決への扉を開くとは思ってもいなかった…
『やっぱりマルファン症候群だったんだなぁ…』答えはこれでよかったのに…

最近はこのペースで診察を受けているので　かなり楽になったなぁ
診察を終わって帰ろうとすると　先生に呼び止められた(-_-)
『次の時には手術の打ち合わせをしましょうね！！』と釘をさされた（笑）
夏休みの手術なら　そろそろ予約をしておかないと間に合わなくなるらしい…
うーんっ　いよいよ覚悟を決める日が来たなぁ
先生の目は『もう　延期は許可しないよぉ〜〜』と言ってるようでした(^^;)

成長ホルモンの注射を初めて２ヶ月弱…
どれくらい伸びたかなぁ〜
身長と体重を測ってもらうと１３０．２�p　２３．０キロ　
身長は１�pの伸びだった

注射を始めた頃は結構伸びている気がしていたけどここのところ測っても
あまり変わらない
食欲もでてきたのかなぁと思っていたらやっぱりいつも通りになった…
ただ　甘いものが好きになったらしい。。(^^;)
いままでチョコとかには興味を示さなかった子なのに最近は自分で戸棚から
出してきて食べている
先生に言うと　『あまり関係ないと思うよぉ』とおっしゃった。。

次の検診は３月末…　小児外科の検診と同じ日にしてもらった

そろそろ言われるかなぁと思っていたことを先生から言われた(^^;)
『約束の春休みなんじゃけど…手術どうする？？』
ずっと耳の鼓膜再生手術を勧められていたんだけど　去年の夏は胸の手術があると言うことで中学に上がる春休みということにしてもらっていた…
でも　手術を２回も続けて受けてやっと退院したまあちゃんにいますぐの手術はやっぱり無理なんじゃないだろうか
体力低下で手術を受けてまたＭＲＳＡでも出てしまったら大変なことになってしまう気がする
以前手術をする左耳から数回の感染を起こしていることを考えると体力を回復させてからにしてやりたいと思う
なにより本人が嫌がっている…

『先生　夏でもいいかなぁ』と聞くと『そりゃええけど…』とまた延長を許してくれた(^^;)
早めにしないと聴力の低下や耳の中の軟骨が溶けてしまうと本当に聞こえなくなってしまうという事はよくよくわかっているけど　３ヶ月ほど延ばしてやってもらいたいな

しかし　また夏は病院生活になるのねぇ
でも　この手術は短期でできるみたいなので…地元だし…
どうか　成功しますように…

胸の形は肋骨の左下部分が落ち込んできているがしばらく経過観察にする
傷跡の赤身もかなりよくなっている様子…このまま落ち着いてくれるといいんだけどなぁと先生も心配されている
今後感染の再発が起これば後がないと言われているだけに祈るような気持ちで毎日傷口をチェックする
はやく落ち着いてくれないかなぁ・・
でも　この前のインフルエンザの時に抗生剤を飲んだら見る見るうちに赤みが引いていったという話を先生にすると少し感染を起こしていたのかも…という事…ああっ　怖い怖いっっ(>_<)

話の中で心臓についての話になった
今はまだ動脈の一部が拡大されているだけだけど将来的にはなにか起きてくるかわからないように説明された…(-_-)
なかなかきびしいなぁ…

前回の診察から日にちも経っていないので胸の方の変化はあまり見られなかった
でもやっぱり傷口の赤みが気になる

写真を撮ってもらって　染色体について少し質問をさせてもらう
前回あまりにも頭が真っ白で聞いているようで聞いていなかった事に気が付いた（笑）ので　もう一度詳しく説明してもらった
今回の検査で１番の染色体にも異常があることが分かったらしい…
ふーむっっ　やっぱり聞いてもよく分からないなぁ
勉強しなくっちゃ…(^^;)

そして　いよいよ今日から成長ホルモン分泌不全症小人症の治療が始まった
いやがるまあちゃんのお尻にぶすっっ(>_<)と生まれてはじめて注射というものをしてしまった…
なんとも言えない感触…
これをしばらくやっていくのかぁ…　週３回…もう少し体重が増えたり身長がのびれば回数は多く薬の量も増えてくるそうだ

まあちゃん　注射が終わってベットから起きると先生に『もう延びた？何�p延びた？』と聞いて診察室が大爆笑！！
やっぱりまあちゃん…　笑わせてくれるなぁ(^^)

先生から『短命』という言葉を聞いて　すっと血の気が引いた気がした…
もしこのまま気が付かなかったら…　考えたくもない事だけど…

脊髄　脳　そして　心臓…
いままで心臓だけはなにも症状がないことがひとつの心の支えだった…
それさえもなくなってしまった気がした

予定していた成長ホルモン分泌不全症小人症の治療が薬の関係で１月に延期になった…
まあちゃんは注射が始まらないことがとってもうれしそうで帰りの車の中でもご機嫌だった
私は…病院を出てからあまりおぼえていない気がする
気が付けば津山市内に入る手前で車に流れが悪くなって自分のいる場所に気が付いた…
たぶん　頭の中は真っ白だったのかもしれないなぁ…
いや　先生の言葉を繰り返し思い出していた様な気もする…
順調に流れていたので　その流れに乗ってかえって来れたんだろうなぁ
あぶない　危ない…(>_<)

胸の形は残念だけど今後も変化をしていくように伺った…
なんでこんな事になってしまったかなぁ…
それでも　笑っているまあちゃんがそばにいてくれるだけでも幸せだと思おう

まあちゃんと話をしていていつも疑問に思うことがあった
まずは呂律と発音の問題…　表現力の幼稚さ…　言葉使いの幼さ…
私たちが日常会話していることでも『それはどういう意味？』ときいてくる事が多い…　なんども同じ質問を繰り返したり　なんども同じ間違いを繰り返す…
たとえば『服の襟をちゃんと出して　ボタンは上から順番…』を毎日繰り返します　繰り返さないと襟は出ていない　ボタンの掛け違えは平気…　挙げ句の果ては『襟を出すってとういう意味？』ときいてきます
『ここが襟で上の服の上に出すんで…　がっこわるいけんな…』というと納得する…
まあちゃんの日常の所々にこういう不思議な出来事があります

６年生にもなってこんなことも出来ないのか…とずっと思い悩んでいました
私が甘やかして育てたから…ずっとそう思って　その遅れをなんとかして取り戻そうと必死になっていた時期もあった
そのときの私はきっとものすごくきびしくまあちゃんに接していたと思う…
今思えばかわいそうな事をしてしまったと後悔している…
もっと早くこの結果に出会えばよかったな

分からないことはゆっくり教えてやればいい
何度でも教えてやればいい
同じ間違いを繰り返すことは　この子にとって仕方のないことなんだ…そう思えることで私自身の気持ちがすごく軽くなった気がする

ＬＤについてのサイトを見て回ると『天才のたまごたち…』とか『能力のアンバランスな金平糖のような子供たち』という表現を見つける
まあちゃんの得意とする【集中力】を大切に自由に延ばしてやりたいと思う
小さな体に秘めた大きな力があるのなら　それを引き出してやりたいと思う

普通と言われる子ども達の中には　今ももがいている子がいるかもしれない
そして私のように　悩んでいる親もいるかもしれない…
その子を正しく見つめることが出来るのなら　この結果は悲しくはないと私は思う

その後　小児科の先生を交えて成長ホルモン分泌不全症小人症の治療について相談する
まあちゃん本人は難色を示しているが　ここは親の判断で行うことにした
ホルモン治療を地元の小児科から国立病院へ移行させてもらった
そのことで　小児外科　小児科　整形外科の連携がスムーズに取れるようになる
いままで私が医師間に入って悩んでいたことは先生同士の間で討論して頂ける　肩の荷が下りた…

治療開始は１２月２７日から　１週間に３回お尻に注射する
投与によって起こる副作用も心配なので　３ヶ月に１回の血液検査と整形的な問題から画像検査を行うことにする

今回入院してから　主治医の先生に事あるごとにマルファン症候群の可能性を伺い続けた…　入院中も変化をしていく胸の形を『軟骨の異常』と診断して下さりやっと『検査をしよう』という言葉を出して下さった
胸部レントゲン　心電図　心エコーと検査を受けた
結果は大動脈の拡張（真性動脈瘤）…マルファン症候群の代表的な症状が見つかった
検査後　エコーの先生と主治医の先生…小児科の先生が真剣に討論されている現場を見て『やっぱりなにかあったんだ…』と直感した

その夜　先生から状態を聞く
不思議と動揺する事もなくすんなりと聞くことが出来た
どこか親の勘というのか…この結果を予感していた部分もあったので冷静でいられた気がする
新しい病名…予感していたとはいえまあちゃんの人生を大きく変えてしまうものだ…
いまは本人には知らせないで置こうと思う…

採血と診察をしてもらい　整形外科を久しぶりに受診する
レントゲン上病状が進行している様子もなく　指や腕にも力が入っているのでまた半年後に受診することにする
中学校生活について聞いてみると　やはり体育は無理だと言われる
でも　まあちゃん自身が体育が好きではないので出来ないと言われてもなにも問題はないらしい(^^;)

まあちゃん本人と話をし　しばらく通院で様子を見ることにした
ひとつ　問題が片づいた気がした
また　必要なときが来たらそのときに考えよう…
通院は半年に１回　斜視外来を受診することになる