マルファン症候群について |
マルファン症候群とは |
体内の結合組織の異常により生じる疾患 常染色体優性遺伝であり 弧発例もあるが家系内発生も認められる 発症頻度は5000〜10000人に一人の割合とされている |
マルファン症候群の症状 |
体幹・四肢 高身長 くも状指(長い指)を伴う細長い四肢(両手を広げた状態の長さが身長より長い) 脊柱の側わん・後わん 関節の過伸展(ゆるい関節) 胸郭変形(漏斗胸 鳩胸) 扁平足 眼 心臓血管 その他 |
マルファン症候群の予後 |
マルファン症候群においての生命予後を左右するものとして心血管系の異常がある 定期的な検査と手術などになる治療を受けることによって 予後は改善される傾向にある |