漏斗胸治療について |
| 結合組織異常疾患（Loeys Dietz症候群 マルファン症候群等）の漏斗胸治療について |
| マルファン症候群等による漏斗胸の凹みは 狭い範囲で深く凹んでいる事が特徴だそうです よく言われるように 『胸に水たまりが出来るというような広いもの』ではなく極端に表現すると『杭を打って抜いた後』の様な感じです 胸骨の最陥没部と背骨の間がくっついてしまうほど凹む場合もあるそうです その為 内臓器への圧迫はかなり強くなります マルファン症候群等により漏斗胸を併発している場合 Ｎｕｓｓ法を受けることによって逆にはと胸傾向に飛び出てしまう事が起こったり バーのあたっている部分だけが飛び出してしまったりということが おこりやすくなります これは 骨の支持力の問題です バーの持ち上げる力の方が強くなってしまい 飛び出してしまうのです その場合の対応として バーを追加で挿入し胸の高さを調整する方法と従来法などによる再手術 早期にバーを抜く等の方法があります 今現在は マルファン症候群等 結合組織異常疾患の子供たちへのＮｕｓｓ法手術は慎重に行うべきであるという報告も先生方の間では出ているようです |
| まあちゃんの漏斗胸治療の記録 |
| ２００３年６月 マルファン症候群等のお子さんがＮｕｓｓ法を受けられた場合 かなりの確立で一部が飛び出すという症状が出てきているようです その後の形成の方法についても検討され始めたそうです |
| ２００３年１１月 バー挿入後の突起の原因として マルファン症候群の場合 胸骨の裏側に組織の固まりが発生するという報告が出てきているそうです その軟骨の発生によりバーを持ち上げる形になってくることがわかってきています 組織固まりの発生原因は不明… まあちゃんの場合も原因不明の固まりが出来ていたそうです |
| ２００４年４月２日 主治医の先生がまあちゃんの状態を他の先生方にも見ていただいたところ 今の段階での治療 （形成術あるいはＮｕｓｓ法）は行わない方が良いという結論が出たそうです 今治療をしても 骨が柔らかいのでまた変形を起こしてしまう可能性が大きい… ある程度骨が高くなる１８歳前後を再治療に適した時期であると考える…という結論です 胸部ＣＴでは再陥凹が進んでいるのが分かりました 一部心臓に接している部分もあるが 圧迫を起こしている状態ではないのでこのまま経過観察を していくことにします マルファン症候群の１８歳のお子さんにＮｕｓｓ法を行った場合の経過は良好だということ |
| ２００５年８月２日 胸骨の再陥凹の影響から 息が苦しくなる（呼吸がしずらい）という状況が出ているので しばらくぶりにＣＴを撮ることにする 結果 変形がかなり深くなってきている事 心臓壁などの癒着が認められました 前回は認められなかった心臓への圧迫も起こっている様子でしたが やはり今の時点での手術は見送ることにしました 手術をしてもおなじ事をくり返す可能性が高いそうです |
| ２００６年８月２１日 循環器の検査で出た心電図の異常は漏斗胸の圧迫とはあまり関係のないもののように診断される |
| ２００６年１２月２８日 循環器の症状が悪化した場合 手術治療になるのでそのときにバーを入れることも考えていく 胸部の圧迫が解除されれば 今よりは楽になるだろうと言われる |
まあちゃんの漏斗胸手術の記録 |