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正式名称はＡｒｎｏｌｄ−Ｃｈｉａｒｉ奇形です
本来なら頭蓋内に収まっているはずの小脳の一部が，脊柱管内に下垂しているものをいいます
小脳の下垂の度合いにより１−４型にわけて診断されます
国内では比較的まれな病気とされているようです
マルファン症候群の類似疾患Loeys Dietz症候群の症状のひとつでもあります

症状…
頭痛　首の痛み　歩行障害　運動失調や眼球が揺れる　二重に見えるなどの症状が見られる
水頭症　脊髄空洞症　頭蓋底陥入症　などを併発します

治療法…後頭下減圧術などの手術が主です

まあちゃん場合
まあちゃんは　走る　飛ぶ　ぶら下がるという運動能力が低いです
全体的に見て筋力が無いような気がします
片足で立っていられない（スボン　靴下は必ず座ってはきます）　ふらつくなどの症状が見られます　

まあちゃんの治療　２００４年４月２日追記　
２００４年４月のＣＴ検査の結果　今現在　水頭症などの合併症はないものの手足の感覚障害　
温感障害などが強く出ていることから手術の可能性も示唆される
４／１６のＭＲＩの検査の結果を見て　今後の治療方針を決めることにする

まあちゃんの治療　２００４年４月３０日追記
４／１６全脳ＭＲＩの結果　キアリー奇形２型から１型に修正される
手術は延期　経過観察になる

まあちゃんの治療　２００５年１月１８日追記
１１月頃から朝起きたときに激しい頭痛を起こすようになったこと小児科医に相談し２００４年１２月にＭＲを撮る
その結果水頭症の兆候が現れていたことで受診する
３年前の画像と比較して多少に拡大はあるものの顕著に悪化している様子ではないので現段階での手術は行わない方が良いという結論になる
（握力　右手１４キロ　左手１２キロ）

まあちゃんの治療　２００６年２月追記
寒くなった時期から　毎朝頭痛がある事と首のしびれている感じがあるのでＣＴを撮る
脳室の変化は２００４年のものとほとんど変化がないので　様子を見ることにする

キアリー奇形（上記）や脊髄の腫瘍などが原因となり脊髄内に空洞を作る慢性進行性の病気です。　

症状…
初期の場合は　手や足のしびれ感などが発生し徐々に進行していくと筋力の低下や運動障害が見られるようになります
その他　温感　痛感障害
キアリ奇形がある場合の多くに併発します
診断はＭＲＩの断層写真で分かります
通常　脊髄の透明に映る部分が　水がたまっている為に白く映ります

治療法…シャント術などの手術が主です

まあちゃんの場合
キアリー奇形の合併症と言われています
時々　手や足のしびれや肩胛骨下の痛みを訴えます

まあちゃんの治療　２００４年４月３０日追記　
４／３０頚部ＭＲＩの結果　空洞症の進行はみられない
白い影は見えるが　脊髄の広さも流れも確保出来ているので経過観察する事にする

まあちゃんの治療　２００７年２月追記　
両手を上に上げると頭痛がする…という訴えからレントゲンを撮るがレントゲン上では異常は見られない…　念のためということで今月ＭＲＩ検査を受けました
その結果　脊髄空洞症の進行が見られました
今回は空洞がはっきり確認出来るほどです
腹圧をかけると頭痛がしたり　背中や腰痛　手足の痛感や温感が鈍いなどの症状はこの疾患の症状だと思います
握力の検査　両方２０キロ
今現時点での手術は行わない事にする　定期的に検査を受ける

まあちゃんの治療　２００７年３月追記　
ＣＴでの検査の結果　第１第２頚椎の先天性の奇形のために脊髄が圧迫されている
その為に脊髄空洞症が悪化したともかんがえられるらしい
むずかしい奇形なので手術による治療が良いのかどうか　協議していただいている

まあちゃんの治療　２００７年４月追記　
先月の検査結果について協議していただいた結果　整形外科的な観点ではいまの段階での手術は
行わないということになる
脊髄空洞症の悪化についての原因が　頚椎の奇形によるものよりキアリー奇形などの脳疾患による原因の方が可能性が大きいということで　脳神経外科との相談になる
但し　回旋異常はあるので頚椎に対しても注意して生活しなくてはいけない
今後は１年に１度の定期検診を受けるように指示が出る

まあちゃんの治療　２００７年４月追記　
脳神経外科を受診する
悪化は認められるが　強い症状が出ていないということで手術は受けないという結論になる
１１月に再度ＭＲＩを実施する
握力　右２６キロ　左２１キロ　

まあちゃんの治療　２００７年１１月追記　
ＭＲＩと脳波の検査を受ける
脊髄空洞症の状態は進んでいるらしい
第３−第５頚椎のあたりに空洞が出来ているが　手術で得られる改善点とまあちゃんの場合の
リスクを考えると　現在しびれや麻痺の症状が強く出ていないのでもうしばらく様子を見るように
結論が出る　
脳波には特に異常は見あたらない　　　握力右２４キロ　左２１キロ

まあちゃんの治療　２０１０年１月追記　
２年ぶりにＭＲＩ検査
２００７年とあまり変わらないということ
今後は一気に悪化するということはまずないだろうということだった
ただ　進行性の疾患なので必ず１年に１度は診察を受けるようにといわれる
手の麻痺や感覚異常が出はじめたら　すぐに受診して下さいといわれる
感覚って・・まあちゃんにそれがわかるのかなぁ。。。

頭蓋骨と頚椎の上部の奇形から起る病気
先天性なものの発症原因は不明
大孔あたりが後頭蓋内に陥入（飛び出ている）していることをいいます
染色体遺伝の可能性があり　国内ではめずらしい病気だそうです

症状…
傾斜頭位　首痛　頸部の運動制限　運動失調や耳鳴り　難聴など
脊髄空洞症　キアリー奇形を併発する場合もあります

治療法…減圧術などの手術が主です

まあちゃんの場合
染色体検査で１番　３番　４番　５番に異常を認められています

まあちゃんの治療　２００４年４月１６日　
２年前の状態より陥入が深くなっているということ
手術は口の中から行うことになるらしく通常は行わないという説明を受ける
術後の感染やキアリー奇形との併発により手術の難度が高くなるということで　今の時期の手術は行わないという結論になる

第１頚椎（環椎）と第２頚椎（軸椎）のずれによって起こる疾患
環椎と軸椎は輪が軸にはまって回っているような構造になっている
その軸が輪の中で引っかかって動かなくなるものを環軸椎回旋位固定と呼ぶ

症状…
首を傾けたまま動かなくなる
痛みはあるが軽度の場合が多い　痛みのない場合もある

治療法…
数日以内に自然に戻る場合が多いが　戻らない場合はカラー（頚椎固定装具）で固定
あるいは入院してベッドで牽引する

まあちゃんの場合
食事中など頚部にひっかかりを感じることがあります
大抵の場合はすこし首を左右に動かすと良くなるようです

頚椎間のぐらつきが起こる疾患

症状…
後頭部痛　手足のしぴれ　ふらつき　めまい　圧迫が進行していくと四肢の麻痺　呼吸困難なども引き起こします
亜脱臼の部位も進行によって上位頚椎から中下位頚椎へと進みます

治療法…
前かがみの動作で症状が出るために　前かがみの体制をなるべく避けること
固定装具を使用して頭部の重さを軽減する
圧迫症状が強くなった場合は頚椎固定術を行う

まあちゃんの場合
第２頚椎と第３頚椎の亜脱臼状態を温存治療をしています
首を動かすと　コキコキと音が鳴ったり頭痛を訴えることがあります
首を上下に動かすと気分が悪くなるといい嫌います