治 療 記 録

 病名別治療記録です 

 

漏斗胸 
まあちゃんの漏斗胸についてはこちらをお読み下さい

 

水頭症 生後6ヶ月で診察を受ける
首が座らない 視線が合わない大量のよだれ等の症状があり小児神経科を受診する
前頭部に出血の後があり そこに水が貯まっているという診断でした。
しばらく経過を観察…2年後には水を吸収していましたが 言語や知能の未発達等の障害が残りました。

★ 平成16年12月 
全脳MRIで(+)とされる
14年の検査の時も 脳圧は高め 水分は多いという検査結果が出ていたらしい
完全に完治していなかったのか 進行してきているのか…経過観察が必要であるという診断される

 

アトピー性皮膚炎
かさぶたで頭皮が覆われる 黄色い体液がシャツに付くほどかきむしっていました。
かゆみのせいで眠りも浅く いつも機嫌が悪そうでした。
病院で検査をすると【大豆 小麦 卵】にアレルギー反応が見られた為に病院の指導を受けながら除去食はを始めました。
卵の白身の数値は異常に高く 卵ボーロ1粒で真っ赤になっていました。

★ 平成18年1月頃〜
湿疹の状態が悪くなる
キンダーベート軟膏(顔面用)   1日2回
ジフラール軟膏(体幹用)      1日2回
プロトピック軟膏小児用       1日2回  を使用 その他投薬あり

★ 平成21年3月
全身に湿疹が広がり浸出液が流れ出ている状態が続く為に 入院治療を受ける
ステロイドと亜鉛華を併用   飲み薬も変えて頂く

          

慢性中耳炎 
生後2ヶ月で中耳炎になり その後1歳すぎの時に両耳を切開しました。
そのときな開けた穴が10年だった今でもふさがっていません。
聞こえも悪く 大きな音や大勢の声が入り交じったような場所は頭に響くらしく頭痛がしたり 吐き気がするそうです。
自力での鼓膜再生は望めないために 数年以内に人工鼓膜をはる予定です。

まあちゃんのように 鼓膜の再生能力のないお子さんもいるようです。
切開を日常的に行っている病院もあるそうですが 切開は慎重に行うべきではないかと思います

平成15年7月25日  鼓膜形成術を受ける
平成16年12月    
鼓膜穿孔再発 経過観察中
平成18年8月     
右耳聴力低下→滲出性中耳炎
平成19年3月      左耳聴力低下

 

MRSA 【メチシリン耐性黄色ブドウ球菌】 
肺炎で入院している時の検査で両耳から検出されました。時期的に院内感染が話題になっていた時なので 即座に退院をさせられました。

まあちゃんの場合は耳鼻科での長期に渡る抗生剤の服用と器具感染が原因でした。病院を転院し 毎日耳の洗浄に通いましたがいまだに体力が弱って風邪を引くと再発します。

2002/9 突起胸骨形成術後 創部から検出 再発 
抗生剤投与治療(バンコマイシン チエナム点滴で投与)
2002/10 マイナス(3回)確認

2003/9 鼓膜形成術後 創部耳漏から検出 再発
抗生剤の服用はしない
点耳薬  タルビット  耳科用ホスミシンS  一日2回使用

2006/3 皮膚の湿疹から検出

MRSAについては 患部の浸出液等の培養を行い培養の結果が3回連続でマイナスとされれば 患部からは消滅したと認められる
完全な消滅ではなく 保菌している事になるのでその後の手術等を受けるときには必ず申告をすることが必要です

 

足について
両足にまったく土踏まずのない状態(扁平足)で足首が内側に落ち込んでいるのでよく転びます。
しばらく小児整形外科に通いながら地元の療育施設へ通所して言葉と歩行の訓練を受けていました。

★平成19年5月 追記
扁平足用の装具を作る 
両足36000円(そのうち7割は社会保険からの還付あり)→合わないので未使用

 

顎関節症 
あごの関節がひっかかることで 口が開かなくなったり痛みが出る関節症

平成19年6月
右の顎の痛みがあり 口が開けられない状態になり 歯科を受診
顎の軟骨のずれによる顎関節症と診断される
痛みが強ければ 痛み止めの投薬もあるが 痛みはあまりないようなので経過観察をすることなる

痛みがある間は 固いものやかみ切れないようなものは食べないこと…
1ヶ月ほどすれば 軟骨を引っ張っている筋が伸びて痛みを感じなくなるそうです

 

大腿部骨折
年長へ上がる春休みに 公園で転がってきたボールを蹴ろうとして転倒…
左足大腿部を骨折しました。
大腿部の骨に穴を開けそこにバー通してつり下げ90度固定で30日間過ごしました。その後腰から下をギブスで固定して2週間等2ヶ月弱入院しました
リハビリも含め 3ヶ月で元の生活に戻りました。

 

低身長 【成長ホルモン分泌不全による小人症】
低身長の検査(13年7月実施)

★外来で手のひらのレントゲンを取り 骨の発達具合を見て骨年齢を調べます。 
   まあちゃんの場合7歳(10歳8ヶ月当時)でした

★血液検査で成長ホルモンの数値を調べます。
   まあちゃんの数値はやはり低いという結果がでました。

★入院検査
   内分泌学的検査 成長ホルモン分泌負荷試験 
   朝食を食べない状態で 30分ごとに採血をするという検査を2日間行いました。   レントゲン 尿検査も行いました。

漏斗胸の術前検査で 左肺が半分以上圧迫を受けていたという説明を受けたとき【発達障害】を起こしているという指摘をうけました。
肺への酸素量が少ない状態が続くと栄養分が体内にうまく運ばれないので障害が起こってくるというお話でした。

検査結果
  検査の結果【成長ホルモン分泌不全による小人症】と診断を受けました
  ホルモン投与許可の申請も通過し慢性疾患が認められました。

平成15年1月より 成長ホルモンの注射を開始

★ 平成15年9月 追記
たびたび起こる 立ちくらみや吐き気を相談してみたところ 成長ホルモン分泌不全症による低血糖発作であるという事…
常時 糖分を持って行動すること
空腹時のクラクラ 吐き気には糖分投与で対応する事

★ 平成16年2月 追記 
治療1年を経過し継続治療の許可が下りる
今までの1週間3r投与から4.28r投与に変更になる

★ 平成17年3月 追記
継続治療の許可が下りる
1週間5.02rの投与に変更
骨年齢 11歳5ヶ月(実年齢14歳6ヶ月)

★ 平成18年3月 追記
継続治療の許可が下りる
1週間に6.0rの投与に変更 併せて重症児の判定も下りる

★ 平成19年3月 追記 
成長ホルモン 脳下垂体の検査を受ける(入院5日間)
小児慢性特定疾患を使っての治療の打ち切り

 

陥軸椎脱臼 環軸椎回旋位固定  13年7月
下校中 走っていて突然首が『ゴキッ』という音がして動かなくなりました。
病院に連れていきレントゲンを見てもらっても異常はないと言うことで7月末の 低身長の検査入院までシップを貼って過ごしました。
小児科に入院中 完全に首が回らなくなり痛みもひどくなったので 無理をお願いしてCTを取って頂いたところ 首の骨の上2つがずれて脱臼していると言うことがはじめてわかりました。
絶対安静を言い渡されて週明けには国立病院へ転送しますという話を聞かされました。

それまで何度も通院をし 痛いと言うことを訴え続けていたのに『大丈夫です』と返されました。そのうちにまあちゃんは笑わなくなり食べなくなりました。体重も17キロまで落ちました。
きっといくら痛いといっても聞き入れてくれない私たち親や大人の中で精神的にも辛かったんだろうと思います。

転院し原因が分かるととても明るく元通りのまあちゃんに戻りました。1週間首をけん引し(1キロ)骨が正常な位置に戻ったのを確認して退院しましたが再発するので注意が必要と言うことです。

★ 平成16年2月追記 
今現在も頸椎のずれはみられるが 緊急を要するものでないので経過観察中

  

キアリー奇形 頭蓋底陥入症 脊柱そくわん症 
国立病院で診断を受けた病気です(13年7月)

★キアリー奇形
 小脳 後頭骨の先天性の奇形で小脳の一部が後部に垂れ下がっているものです。
 複数の合併症を伴い小脳 脊髄を圧迫する事で小脳 脳幹神経障害が現れます。  (歩行障害 運動失調など)

★頭蓋底陥入症
 頭蓋骨と上部頸椎の先天性の奇形
 小脳に対する圧迫で 運動障害や肢体麻痺などの症状が現れます

★脊柱そくわん症
 背骨の曲がってくる進行性の骨の病気です
 キアリー奇形がある場合 40%位の確率で発病するそうです。

★C1の二分脊椎
 首の骨(頚椎 第1番目)の先天性の形状異常です
 通常の首の骨(頚椎)はリングのように丸い形に対して 二分脊椎はCの様に一部
 が切れている状態をいいます

★その他
 斜台の短縮 大後頭孔の拡大 歯突起骨等 

でも 長い間私が思っていたこと『どうして飛んだり跳ねたり走ったりという普通のことが出来ないのだろう…』という疑問は【運動失調】という症状であるということが分かり『体がゆがんでるよなぁ』と思っていたことは【脊柱そくわん症】という病名で理解ができました。

                                            
奇形症候群 免疫不全症 染色体異常
いろいろな事を総合して まあちゃんの場合は奇形症候群だそうです。

染色体の中の4組に異常が見つかりました。(1番 3番 4番 5番)
  
脊髄空洞症 
13年7月疑いありとの診断だったが その時点ではペクタスバーが入っていたので正確なMRIが撮影出来ないということで バーを抜いてからの検査予定になっていた

平成13年11月MRI検査
結果 脊髄の中に白い筋がはっきりと映る
断層写真では 透明でないといけない場所が白くぼやけていた
今後 数年掛けて進行状態などを経過観察を行いながら今後の治療方針を考えていきましょう…と先生から説明を受ける

平成19年2月MRI検査
数年前よりかなり進行している様子
以前は薄かった影が今回ははっきりと見えていた 悪化しているらしい

平成19年3月 CT検査 
第1 第2頚椎の先天性の奇形の為に脊髄を圧迫している
手術については保留中

平成19年5月
脳神経外科での結論
悪化はしているが 強い神経症状が今の状態では見られないので経過観察

★脊髄空洞症
 脊髄の中に水かたまり空洞が出来てくる病気
 痛みやしびれ 歩行障害 感覚麻痺 自律神経障害などの症状が出る
 キアリー奇形のある場合 併発することが多い病気

 

斜視 14年11月 
11年の検査で両目外斜視 要手術といわれていたが都合で治療を延期していたが本人がとても気になっているようなので国立病院の眼科を受診する

検査と診察をうけた結果 外斜視だか両目を使って見ることが出来ていて本人が意識して目を寄せようと思えば寄せられる事から手術は局部麻酔で行える年齢に達するまで待ってもいいのではないとかいう診断を受ける
中学生か高校生になれば局部麻酔で手術が行えるということなので本人と相談してその時期まで様子を見ることにする

半年に1回 斜視外来を受診する予定で様子を見ることにする

 

マルファン症候群 14年11月20日検査実施 12/27検査結果 
心エコー検査の結果 大動脈の拡張が見つかる
このことによりマルファン症候群であるとされる

★マルファン症候群
  結合組織の異常により生じる疾患
  15番遺伝子の点突然変異
  発生頻度は10000人に一人 家系内発生も多い
  心臓血管 目 歯 骨格形成 呼吸器(肺)などに症状が現れる

まあちゃんの場合はマルファン症候群U型とされるもので症状が心血管系に出てくる将来短命の傾向にあり 今後の経過治療が生命予後を左右する

まあちゃんの染色体異常

1番 4番 5番の相互の間で入れ替わっている
3番の中での異常

2006/8 心電図に異常が出る
大動脈弁輪拡張症  大動脈弁閉鎖不全症  右心房狭窄による右心不全

2007/1  Loeys Dietz症候群(マルファン症候群2型)の疑いあり

2007/3  マルファン症候群による(?)重度の骨粗鬆症

2007/5  Loeys Dietz症候群エラスチン断裂検査

2007/6  エラスチン断裂の確認 

2007/8  Loeys Dietz症候群に病名が変更される

2008/5〜8  全身血管のMRI検査(造影剤使用)

2010/5    全身血管のMRI検査 

 

換気機能障害 15年9月検査実施
7月に受けた鼓膜形成術の術前検査で換気機能の数値が低いと指摘を受けたので 漏斗胸でお世話になっている小児外科の先生に相談をしてみる
再度検査を受けてみるが 前回より悪く54lという数値が出てきた

肺機能そのものの異常ではなく 胸郭の問題になってくる
Nuss法を受けるまでの8年間 左肺の半分は押さえ込まれていて機能していなかった事 Nuss法後の胸骨変形により形成術を受けた後の再陥凹による圧迫で 肺が膨らまなくなっていると言うこと
呼吸するたびに 胸がぺこぺこと凹む陥没呼吸も出ている

今後の治療方向を検討している

★ 平成15年12月
携帯酸素を常備することにする

★ 平成17年8月
家庭用エアーチャージャーを利用する事にする

★ 平成17年10月
SPO2を観察する 日中97−96 夜間96−95 深夜94−92

★ 平成18年3月
夜間の呼吸状態と酸素の量を入院で検査する
おおよそ90台をキープしているので 今のところ問題になる事はないらしい

★ 平静19年12月より
在宅酸素を使い始める  
夜間は常時2リットル  日中は労作時など体調の応じて2リットル

★ 平静20年3月
呼吸機能検査を受ける  拘束性呼吸障害  数値61パーセント

 

LD(学習障害)  高機能自閉症
LDとは『Learning Disability』 の略で日本では『学習障害』と訳されています

日本での公式定義としては
学習障害とは、基本的には全般的な知的発達に遅れはないが、聞く、話す
読む、書く、計算する又は推論する能力のうち特定のものの習得と使用に著 しい困難を示す様々な状態を指すものである。
学習障害は、その原因として、中枢神経系に何らかの機能障害があると推定されるが、視覚障害、聴覚障害、知的障害、情緒障害などの障害や、環境的 な要因が直接の原因となるものではない

【学習障害及びこれに類似する学習上の困難を有する児童生徒の指導方法に関する調査研究協力者会議 最終報告 1999/07】

まあちゃんの場合は知能検査の結果 国語の能力→言語の理解という面が著しく劣っていました
たとえば まあちゃんと話をしていても話が分からないことがよくあります
本人は一生懸命伝えたいと思っていても こちらにはなにを言っているのか分からない… とか 国語の読みとり問題 算数の文章題などは苦手です

検査結果 

平成14年12月実施 【田中ビネー式】  
IQ値 85 年齢標準値 100

平成15年12月実施 【WISC】
言語 72  動作 85  総合76  年齢標準値 100

平成16年12月実施【田中ビネー式】   
IQ値 81  年齢標準値 100   該当する年齢 11歳

平成18年1月実施【田中ビネー式】
IQ値 82  年齢標準値 100   該当する年齢  12歳

平成18年3月  精神科医の診察を受ける 高機能自閉症と診断を受ける

平成19年12月実地【田中ビネー式】
IQ値 80  年齢標準値  100  該当する年齢  13歳

 

両眼網膜裂孔 平成16年1月27日
マルファン症候群の症状追求検査の結果 両眼の網膜に穴が見つかる

即座に レーザーよる光凝固術を勧められる
放置しておくと網膜剥離になり失明する可能性があると説明を受け了承する

マルファン症候群に場合 目の長さが通常の人より長くなっている傾向にあるので
水晶体の亜脱臼や穿孔が見つかる場合があるそうだ
まあちゃんの場合も 眼の長さは25ミリ… 平均より3ミリ長いと言うことが分かった

★ 平成17年7月
右目上部に円孔が再発する
光凝固術を受ける

★ 平成19年3月
左目上部の裂孔再発
光凝固手術を受ける(100発)

 

起立性低血圧 平成16年2月24日 
食後の吐き気 頭痛 めまいなどを訴えることが多い事を主治医に伝える
起立血圧試験の結果 起立性低血圧と診断される
この疾患は 比較的思春期の小児に多くみられるということ
寝ている体制から急に起きたりしないこと 

起立性低血圧の検査(簡易方法)
寝たまま(臥位)で5分→血圧 脈拍測定
寝た状態から急に立つ(立位)→血圧 脈拍測定
その後5分立位で待つ→血圧 脈拍測定

この結果 臥位の時の状態と 急に起きたとき(立位)の時の状態を比較する事で
診断できる
急激に血圧(上)が下がる 脈拍数が急激に増えるなどの変化

2007/1 起立性調節障害との診断

 

進行性難聴 聴覚過敏症 平成16年6月7日
右耳の聴力低下の為に診察を受ける

耳小骨の奇形 キアリ奇形 頭蓋底陥入症などによる 進行性難聴と診断される
現在は治療法もなく薬での治療もない
反対側の左の耳の聴力は正常値なので このまま生活をしていくしか他にないという説明を受ける
将来的には 人工内耳も考えられるということ

進行性難聴
聴覚神経が弱っていくために徐々に聴力を失っていく病気
現在では治療法もなく 薬での治療も行われていない
片側の耳が正常な場合は悲観的にならずに 普通に生活をしてくことが望ましい
聴覚の低下時に 聴覚過敏症の症状が起こることがある